Врождеhhые пороки сердца

Введение

Fleischner Society (FS) — это международное научное сообщество экспертов радиологов, занимающихся заболеваниями грудной клетки. Одна из основных задач этой организации — публиковать согласованные позиции (Fleischner Position Papers) по сложным или новым вопросам, в том числе в области заболеваний легких. О высоком рейтинге этих документов свидетельствует тот факт, что они публикуются в лучших журналах в области пульмонологии, а представленные в них концепции отражены в рекомендациях, разработанных наиболее важными сообществами пульмонологов в мире, такими как American Thoracic Society (ATS) или European Respiratory Society (ERS). В середине 2020 года журнал «The Lancet Respiratory Medicine», имеющий наивысший импакт-фактор в пульмонологии, опубликовал позицию FS по интерстициальным изменениям легких, случайно обнаруженным при компьютерной томографии (КТ)1, ключевые концепции которой будут представлены и прокомментированы в этой статье.

Все более частое выполнение КТ выявляет изменения, которые могут соответствовать интерстициальной болезни легких (ИБЛ) у людей без симптомов заболевания легких и без результатов других исследований, указывающих на ИБЛ. Такая ситуация типична, например, у людей, которым делали КТ в рамках скрининговой программы в направлении рака легких или по другим показаниям, и даже во время КТ брюшной полости (когда обнаруживаются изменения нижних отделов легких). Многие исследования, опубликованные в последние годы, описывают интерстициальные легочные аномалии (ИЛА), часто интерпретируемые как доклинические изменения, предшествующие развитию ИБЛ. Например, в когорте Framingham Heart Study 7 % исследуемых имели ИЛА, а этот процент был значительно выше у пациентов с мутацией, предрасполагающей к развитию идиопатического фиброза легких (ИФЛ).2 В другом исследовании ИЛА были связаны с более высокой частотой респираторных симптомов и худшими результатами функциональных исследований легких.3 В большом проспективном исследовании с участием 4 когорт пациентов ИЛА были обнаружены у 7–9 % исследуемых, прошедших КТ, а наличие ИЛА было связано со значительно большим риск смерти от любой причины4. Обнаружение ИЛА имеет значение, поскольку при дальнейшем наблюдении эти изменения прогрессируют примерно в 20 % случаев в течение 2 лет и примерно в 40 % случаев в течение 5 лет.1 В связи с более частым описанием изменений по типу ИЛА было необходимо разработать диагностические критерии для ИЛА и рекомендации для клиницистов по ведению пациентов с такими изменениями.

Позиция FS относительно ИЛА включает информацию о:

1) определении и терминологии ИЛА

2) стандартизации радиологических протоколов, используемых у пациентов с ИЛА

3) корреляции ИЛА с результатами гистопатологических исследований

4) факторах риска возникновения ИЛА

5) риске прогрессирования ИЛА, влиянии диагностирования ИЛА на риск смерти и риск осложнений химио- и лучевой терапии у пациентов с раком легких

6) дальнейшем ведении пациента с диагностированными ИЛА

7) значении автоматических количественных измерений плотности легочной ткани на КТ

8) направлении дальнейших научных исследований.

В этой статье я сосредоточусь только на пунктах 1 и 6, которые важны для врачей, занимающихся диагностикой и лечением пациентов с обнаруженными ИЛА при КТ. Если вас интересуют другие вопросы (особенно, если вы радиолог и исследователь), вы можете обратиться к первоисточнику.

Лечение и прогноз

У доношенных открытый артериальный проток закрывается намного реже, чем у недоношенных. Начинают медикаментозное лечение, а в дальнейшем при необходимости — хирургическое. Даже в отсутствие сердечной недостаточности есть два довода в пользу закрытия протока. У грудных детей большой сброс крови приводит к выраженной легочной гипертензии и поражению сосудов легких, что требует закрытия протока до 6—8 мес. У более старших детей с небольшим сбросом открытый артериальный проток повышает риск инфекционного эндокардита. При диаметре артериального протока менее 5 мм проводят его эмболизацию проволочной спиралью. При большем диаметре требуется хирургическая коррекция с торакотомией; эта операция достаточно безопасна. Недавно закрытие артериального протока стали делать торакоскопически. 

Общее описание

Открытый боталлов проток — это один из наиболее часто встречающихся пороков сердца. С помощью боталлова протока соединяются два главных сосуда, отходящих от сердца — легочная артерия и аорта. В утробе эти сосуды должны быть соединены, так как кровь не должна поступать в неработающие легкие плода. В норме боталлов проток сразу после рождения перестает функционировать и закрывается в первые 2–3 месяца жизни человека. При незаращении протока часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг — избыточное.

1 — аорта, 2 — легочная артерия, 3 — боталлов проток

Часті питання

Середній термін перебування в стаціонарі 3-4 дні. Як правило, в день госпіталізації вранці Ви проходите обстеження, що включає в себе клінічний та біохімічний аналіз крові ( приїхати потрібно натщесерце), робите рентгенівський знімок, ЕКГ, ультразвукове дослідження серця та консультацію кардіолога і кардіохірурга. Якщо всі показники в межах норми, на наступний день призначається операція по корекції вади серця. На третій день ми проводимо контрольні дослідження і виписуємо Вас додому.

Для госпіталізації у наш стаціонар Вам потрібен паспорт або свідоцтво про народження дитини.

Якщо пацієнт дитина, потрібна довідка про санепідоточення (про те, що дитина не контактувала з інфекційними хворими за останній час), яку Ви отримаєте в поліклініці за місцем проживання.

Бажано мати при собі попередні консультативні висновки, ЕКГ та рентгенівський знімок органів грудної порожнини.

Направлення від кардіолога за місцем проживання НЕ ПОТРІБНЕ! Ви можете приїхати на консультацію і наступне лікування в порядку самозвернення.

Якщо Вам більше 30 років або Ви відчували перебої в роботі серця, бажано провести холтеровський моніторинг за місцем проживання. Таке обстеження можна провести і в нашій клініці, але це збільшить Ваш час перебування в стаціонарі на 1-2 дні.

Якщо Ви хворієте на хронічний гастрит, виразкову хворобу шлунка чи дванадцятипалої кишки необхідно виконати фіброгастродуоденоскопію (ФГДС). У разі загострення захворювання чи вперше встановленого такого діагнозу Вам необхідно пройти курс лікування за місцем проживання. Таке обстеження можливо провести і в нас, але це збільшить Ваш час перебування в стаціонарі на 1-2 дні у випадку відсутності ерозій чи виразок.

Як правило, тривалість операції приблизно 1-1,5 год. Але при складних анатомічних варіантах тривалість операції зростає.

Всім дорослим пацієнтам операція проводиться під місцевою анестезією. Пацієнт може спостерігати за ходом операції і спілкуватися з персоналом. Виключення складають пацієнти з дефектом міжпередсердної перетинки, котрим під час операції потрібен контроль черезстравохідного УЗД та для комфорту пацієнта операція проводиться в стані медикаментозного сну.Усі ендоваскулярні операції у дітей та емоційно лабільних пацієнтів проводяться під загальною анестезією.

Найнепрємніший момент – це введення місцевого анестетика в пахову ділянку. Надалі больова чутливість повністю відсутня.

Через 3-6 міс. Імплантовані пристрої повністю проростають власними клітинами – покриваються ендотелієм і їх вже не відрізнити від власної поверхні серця. Всі пристрої виготовлені з високотехнологічного медичного сплаву, котрий не викликає реакцій відторгнення або алергічних реакцій.

Ні, встановлені пристрої не відчуваються.

Так, для КТ обмежень немає. На МРТ виробники імплантів гарантують безпеку при 1,5 та 3 Тесла. Перед обстеженням обов’язково повідомте радіолога про те, що у вас встановлений внутрішньосерцевий імплант.

Необхідно обмежити сильне фізичне навантаження на 6 місяців. Необхідна профілактика респіраторних інфекцій, тонзиліту, карієсу. У випадку, якщо захворювання почало розвиватися необхідно включити в схему терапії антибактеріальні препарати, після консультації з лікарем. Протягом першого місяця після операції необхідно також обмежити статеві стосунки.

Негайно викличте швидку допомогу, вказавши по телефону який вид операції Ви перенесли. Потім зателефонуйте хірургу, який виконував операцію.

Особенности гемодинамики

Нормальный кровоток у человека протекает по двум кругам. Малый или легочный обеспечивает обогащение жидкой соединительной ткани кислородом, отведение окиси CO2 выдохом.

Большой отвечает за движение питательных веществ и O2 через аорту ко всем тканям тела без исключения. Процесс протекает постоянно, не останавливается ни на минуту.

У детей задействован только большой круг, потому как потребности обеспечивать кровь кислородом пока нет. Она и так идет обогащенной от матери.

На фоне открытого артериального протока наблюдается увеличение давления в легочной артерии, поскольку жидкая ткань попадает в нее.

Структуры малого круга не рассчитаны на существенное давление, потому быстро развивается другой порок — легочное сердце.

Без специфического лечения оно в течение нескольких лет приводит к смерти больного от кардиальной недостаточности и остановки работы органа как результата падения сократительной способности миокарда.

Чаще всего нарушение встречается у недоношенных детей, хотя прямая связь момента рождения и вероятности развития порока не установлена.

Диагностика

1. Электрокардиограмма – в большинстве случаев без изменений. Признаки перегрузки правой половины сердца появляются после того, как сосуды легких сжимаются в ответ на переполнение кровью. Сердцу становится трудно перекачивать по ним кровь и его камеры растягиваются.  
2. Рентген грудной клетки показывает изменения связанные с переполнением легочных сосудов кровью и нагрузкой на правое предсердие и желудочек:
   • увеличение правой половины сердца;
   • выбухание легочной артерии;
   • расширение крупных сосудов легких.  
3. Ангиография разновидность рентгенологического исследования, при которой в сосуды вводят контрастное вещество, чтобы изучить направление тока крови:
   • «закрашенная» кровь из левой половины сердца через проток попадает в легочную артерию;
   • наполнение легочного ствола кровью с контрастным веществом.  
4. Фонокардиография

   выявляет специфический шум, который принято называть «машинным».  

   – графическая запись звуков сердца.

5. Эхокардиография или УЗИ сердца позволяет:
   • увидеть наличие открытого артериального протока;
   • установить диаметр отверстия;
   • вычислить количество и направление крови, проходящей через него (при использовании допплерографии).  
6. Катеризация сердца (зондирование или короногорамма) выявляет:
   • повышение давления в правом желудочке;
   • насыщение крови кислородом в правых отделах сердца и в легочной артерии;
   • иногда можно ввести катетер из легочной артерии в аорту.  
7. Компьютерная томография при ОАП определяет:
   • открытый проток;
   • его размеры и особенности расположения.

Подробнее о методах диагностикиЭлектрокардиограмма

• перегрузка и утолщение стенок левого желудочка;
• перегрузка и утолщение правых отделов сердца, развивается после значительного повышения давления в сосудах легких.  

Рентгенография грудной клетки.

• расширены крупные сосуды легких. Это связано с застоем в них больших количеств крови;
• увеличение границ сердца;
• увеличение легочного ствола, в который вливается дополнительный объем крови из аорты;
• в тяжелых случаях видны признаки отека легких.  

Фонокардиография
Эхокардиография (УЗИ сердца).

• открытый артериальный проток;
• диаметр отверстия в нем;
• состояние и толщину сердечной мышцы;
• ток крови, который забрасывается из аорты в легочную артерию (доплеровское исследование).  

Катеризация сердца.

• повышенное содержание кислорода в правом предсердии, желудочке и легочной артерии;
• повышенное давление в правых отделах сердца и легочном стволе;
• если отверстие в протоке достаточно большое, то можно ввести зонд из легочной артерии в аорту.  

АнгиографияСпиральная компьютерная томография

• открытый артериальный проток;
• его длина, ширина;
• наличие сужений в разных его частях;
• строение и состояние сосудов, по которым планируется ввести зонд;
• особенности движения крови через боталлов проток.  

Какой метод диагностики артериального протока выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, рентген

Что покажет рентген грудной клетки

• Увеличение легочного сегмента
• Усиление изображения центральных сосудистых структур легкого
• Кардиомегалия с выраженным левым предсердием и желудочком
• Увеличение восходящей аорты и дуги аорты
• Затемнение аортопульмонального окна
• При наличии респираторного дистресс-синдрома наблюдается вторичное усиление кровенаполнения легких.

Эффективна ли МРТ сердца

• ЭКГ-триггерные парасагиттальные Т1-взвешенные изображения SЕ (темная кровь): четко отграниченный открытый артериальный проток
• Кино- МРТ в режимах GЕ и SSFР: функция правого желудочка при синдроме Эйзенменгера с легочной гипертензией
• Трехмерная МР-ангиография с контрастным усилением: визуализация анатомии.

Этиология открытого артериального протока

Открытый артериальный проток, проявляющийся теми или иными симптомами, наблюдается у 30—40% недоношенных с весом при рождении менее 1 750 г. Причина того, что артериальный проток у недоношенных не закрывается, — его неспособность реагировать на увеличение Р0₂ и снижение уровней простагландинов в крови. У доношенных открытый артериальный проток встречается намного чаще в высокогорье, чем на уровне моря. Это обусловлено более низким Р0₂ в атмосферном воздухе на большой высоте. За исключением высокогорья, открытый артериальный проток у доношенных и иногда у недоношенных обычно вызван патологией самого протока. В большинстве случаев причина не известна, но считается, что важную роль играет наследственность, поскольку распространение этого порока хорошо описывается полигенным наследованием. Кроме того, открытый артериальный проток очень часто бывает после краснухи в I триместре беременности, при этом вирус удалось выделить из ткани самого артериального протока.

Диагностика открытого артериального протока

Животные с открытым артериальным протоком могут отставать в развитии. У них отмечается быстрая утомляемость, одышка при небольшой нагрузке. Обычно они малоподвижны. У более взрослых особей может отмечаться сердцебиение, аритмии сердца. В терминальных стадиях развития заболевания появляются застойные явления в легких.

Диагноз открытого артериального протока устанавливается на основании комплексного обследования. При аускультации определяется пансистолический шум. Рентгенограмма, как правило, малоинформативна.

Основным методом диагностики является допплерография сердца у собаки (УЗИ ЭХО КГ). При проведении допплерографии определяется изображение лево-правого шунта (патологический турбулентный сброс крови в легочную артерию) в легочной артерии с повышением давления.

Вопросы пользователей (5)

• Александра
  2017-08-03 20:10:35

  Здравствуйте,дочери 2года, оап 3мм, нас отправляют на операцию(в ноге прокол будут делать), со словами, а зачем затягивать. очень страшно, сейчас ребенок здоров и очень активный. стоит ли делать…

• Надежда
  2016-11-02 02:16:09

  Здравствуйте! Моему сыну 3,3года, сегодня диагностировали Открытый артериальный проток приблизительно 3 мм((( У мня паника!!! Куда бежать, что делать? В детский сад сказали не ходить до марта 2017г.…

• Юлия
  2016-10-08 13:37:55

  Здравствуйте! Моему сыну 3 года, диагноз ОАП 1,6мм, не значительно увеличено сердце ( делали рентген). Состояние ребенка: не активен, быстро устает, одышка, до 2, 5 лет сильная потливость, особенно…

• Лена
  2016-08-19 16:14:08

  Здравствуйте, моему сыну год и 5 месяцев, с рождения у нас незакрытый артериальный проток ,, поставили впс , подскажите. Можно ли пройти лечения как то, или консультацию, у нас врач только наблюдает…

• Светлана
  2015-12-03 22:22:39

  Здравствуйте! Когда моему ребенку было 10 лет , ему закрыли окклюдером без оперативного вмешательства ОАП. Сейчас ему 16. Он хочет поступить в Академию ФСБ. Возможно ли это. Он очень волнуется и…

УЗИ сердца и открытый артериальный проток

На эхокардиографии довольно распространенная находка из шунтов —  это открытый артериальный проток (ОАП), который является важным компонентом нормального развития сердечной анатомии и физиологии плода. Это артериальная связь между верхней частью нисходящей аортой и легочной артерией хорошо видна на УЗИ сердца у ребенка. Она обычно возникает из верхнего отдела нисходящей аорты и соединяется с дистальной частью главной легочной артерии, вблизи устья левой легочной артерии. ОАП присутствует у всех нормальных новорожденных и обычно закрывается спонтанно в течение 72 часов после рождения.
Большинство постоянных ОАП, которые обнаруживаются на эхокардиографии являются небольшими и связаны с несколько повышенным риском эндартериита (относительно нормального сердца), даже если объемная нагрузка незначительна. При отсутствии других нарушениях сердечной деятельности, закрытие ОАП снижает риск развития эндартериита в общей численности населения. Следовательно, закрытие с помощью хирургического вмешательства или катетера устройства, как правило, рекомендуется для любого ОАП, который имеет диаметр позволяющий его эмболизировать. Обсуждается стратегия лечения «молчаливого» ОАП диаметр которого максимально 1-2мм.

Клинические особенности ОАП

Изолированный ОАП клинически не проявляется у новорожденного до тех пор, пока давление в легочной артерии будет довольно высоким из-за сосудистого сопротивления. В этот момент через ОАП развивается непрерывный шунт слева направо. Если ОАП остается большим, у ребенка может развиться застойная сердечная недостаточность и легочная гипертензия которую регистрирует эхокардиография, требующая раннего закрытия. Присутствие минимальных шунтов в позднем возрасте могут сопровождаться с шумами в сердце и может рассматриваться элективно.
Большие ОАП в результате несвоевременного лечения приводят к легочной гипертензии, а так же объемной перегрузке левого желудочка и предсердия. Тем не менее, в условиях повышенного легочного сосудистого сопротивления, шунт из-за ОАП может быть небольшим или даже двусторонним. Большие ОАП в конечном итоге вызывают необратимые изменения сосудов легких, что приводит к реверсу шунтирующего потока и физиологии Eisenmenger. Верхнюю нисходящую аорту трудно оценить при установке большого ОАП. Тщательное эхокардиографическое обследование верхней нисходящей аорты необходимо проводить для исключения сосуществующей коарктации аорты. Допплерографическое исследование напрямую выявляет коарктацию в этих случаях.

Что показывает эхокардиография при открытом артериальном протоке?

Высокая позиция по короткой оси при парастернальном сканировании легочной артерии, так называемый «протоковый вид», является лучшей для визуализации появления ОАП на цветном допплеровском картировании. Эта точка сканирования параллельна длинной оси основной легочной артерии и ОАП при движении от верхней нисходящей аорты к основной легочной артерии. Канальный вид, как правило, является одной из лучших позиций для подтверждения импульсным допплером потока из протока.
Дуктальный вид получается путем визуализации на одно межреберное пространство выше стандартной парстернальной короткой оси, с небольшим левым и передним углом плоскости сканирования (в направлении левого плеча) и вращения датчика против часовой стрелки. Надгрудинная и парастернальная короткие оси изображения (на уровне бифуркации легочной артерии) также могут быть полезны в визуализации ОАП

При оценке большого ОАП необходимо соблюдать осторожность, чтобы избежать неверного толкования большого канала как дуга аорты, так как проток порой может быть по диаметру одинаков с ней. Идентификация брахиоцефальных сосудов должна помочь избежать этой ловушки

Терапия

Основным выбором в терапии заболевания является хирургическое закрытие ОАП.Методики закрытия ОАП развиваются начиная с первого сообщения наложения лигатуры Gross и Hubbard в 1939 году. Приоритет в закрытии ОАП отдается малоинвазивным, транскатетерным методикам, начало которым положили работы Portsmann и Ivalon в 1967 году. Результаты транскатетерной обструкции ОАП превосходные. Общая частота закрытия при длительном наблюдении превышает 90-95% в большинстве исследований . Даже когда сохраняется маленькое остаточное шунтирование, полная обструкция может быть достигнута в дальнейшем размещением дополнительного устройства . Серьезные осложнения транскатетерного закрытия ОАП являются редкими. Самое частое осложнение – эмболизация окклюдером, что относительно часто наблюдалось в ранних исследованиях. Другие потенциально важные осложнения – турбуленция потока в проксимальной части левой легочной артерии или нисходящей аорте от выпирающего устройства, гемолиз при высокоскоростном резидуальном шунтировании, тромбоз бедренной артерии или вены, связанный с сосудистой инфекцией. Хирургические операции с наложением лигатуры или разделением ОАП остаются терапией выбора для очень больших протоков. Редко большой проток по типу аортолегочного окна может иметь недостаточную длину, чтобы разместить лигатуру, поэтому соответствующим хирургическим вмешательством является наложение заплаты . Общая частота эффективности хирургического закрытия в опубликованных отчетах располагаются от 94 до 100%, с 0-2%-ной смертностью . Серьезные осложнения включают кровотечение, пневмоторакс, инфекцию и, редко, наложение лигатуры на левую легочную артерию или аорту .

Считается, что закрытие ОАП показано у любого ребенка или взрослого, у которого развивается симптоматика в результате шунтирования. У бессимптомных пациентов с существенным шунтированием слева направо, сопровождающегося увеличением левых отделов, закрытие протока показано, чтобы снизить риск последующих осложнений . У пациентов с синдромом Эйзенменгера после закрытия протока может наблюдаться ухудшение гемодинамики в результате утраты сброса крови справа налево и еще большего повышения давления в легочной артерии, что сопровождается снижением сердечного выброса и нарастанием правожелудочковой недостаточности.

Профилактика инфекционного эндокардита рекомендуется у всех лиц с функционирующим протоком, а также у лиц с остаточным, послеоперационным шунтированием .

В отношении тактики ведения немых протоков существует определенный разброс во мнениях. Некоторые авторы предлагают считать немой ОАП вариантом нормального физиологического развития, так же, как, тривиальную митральную регургитацию, которая не требует никакой терапии . С другой стороны, описаны случаи инфекционного эндартериита немого протока , поэтому таким пациентам может быть предложена не только профилактика инфекционного эндокардита, но и транскатетерное закрытие, особенно у молодых людей .

Таким образом, при общем благоприятном прогнозе тактика дальнейшего ведения больных с немым ОАП остается не совсем ясной, что требует дальнейшего обобщения данных результатов наблюдения, а возможно, и проведения крупномасштабного исследования .

Литература

1. И.Н. Митина, Ю.И. Бондарев. Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца. Атлас. М. Видар-М. 2004.

2. Х. Фейгенбаум. Эхокардиография. 5-е издание. М. Видар. 1999.

3. Н. Шиллер, М.А. Осипов. Клиническая эхокардиография. Второе издание. М. Практика. 2005.

4. Caplin J.L. Small ductus arteriosus. Heart 1993; 70;98.

5. Deanfield J., Thaulow E., Warnes C., et al. The Task Force on the Management of Grown Up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2003; V24 (N11): 1035-1084.

6. Houston A.B., Gnanapragasam J.P., Lim M.K., et al. Doppler ultrasound and the silent ductus arteriosus. Heart 1991; 65; 97-99.

7. Houston A., Hillis S., Lilley S., et al. Echocardiography in adult congenital heart disease. Heart 1998; 80 (Suppl 1): S12-S26.

8. Parthenakis F.I., Kanakaraki M.K., Vardas P.E. Silent patent ductus arteriosus endarteritis. Heart 2000; 84:619.

9. Schneider D.J., Moore J.W. Patent Ductus Arteriosus. Circulation 2006; 114:1873-1882.

Симптомы

Проявления достаточно специфичны, если знать, что искать и в каком порядке. Анатомический дефект на ранних этапах не настолько агрессивен, чтобы в течение считанных месяцев закончиться смертью ребенка.

Потому прогрессирование постепенное, на протяжении длительного времени.

Начальные признаки таковы:

Одышка

Невозможность набрать воздуха. Объективно проявляется усталостью при кормлении. Младенцу необходимо перевести дух, чтобы продолжить.

Так может повторяться несколько раз в течение одного приема пищи. По мере взросления симптом никуда не уходит, приобретает те же черты.

Ребенок задыхается на фоне минимальной физической активности, а затем и вовсе в состоянии покоя.

Снижение толерантности к механическим нагрузкам

Сказывается на общем самочувствии ребенка. Он отказывается от игр, старается больше сидеть, лежать. В ранние дни признак проявляет себя длительным периодом сна, коротким бодрствованием.

И если в младенческие годы это можно связать с процессом формирования центральной нервной системы и быстрой физиологической утомляемостью, позднее вариантов не остается.

Бледность кожных покровов

ОАП сердца у новорожденных относится к так называемым белым порокам. Когда кожа становится мелового цвета или молочного оттенка. Связано это со спазмом периферических сосудов.

Сопровождается похолоданием конечностей. В противоположность им, синие пороки дают, преимущественно, цианоз носогубного треугольника и кожи.

Строгого разграничения нет. Оба симптома могут присутствовать одновременно.

Кашель

Постоянный, сначала непродуктивный, без выделения мокроты. Затем с отхождением небольшого количества слизистого вязкого экссудата.

По мере развития болезни возникает кровохаркание, выход жидкой соединительной ткани через дыхательные пути.

Это негативный признак, указывающий на выраженную клиническую картину, неблагоприятный прогноз и высокую вероятность смерти от сердечной недостаточности.

Частые инфекционно-воспалительные процессы

В легких и бронхах. Обусловлены застойными явлениями в малом круге. Представляют значительную опасность для детей, поскольку могут закончиться острой дыхательной недостаточностью и смертью от асфиксии.

Медленный набор веса

Степень отставания в физическом и даже ментальном развитии, зависит от тяжести патологического процесса.

Клиническая картина проявляет себя на 3-5 день с момента рождения.

Бывают исключения, когда порок никак не выделяется долгие годы, в таком случае возможно случайное обнаружение в ходе диагностики по поводу прочих патологий. Или же при обращении пациента к кардиологу по вопросу тревожных симптомов.

Каких именно:

• Боли в грудной клетке неясного происхождения. Обычно слабые, давящие или жгучие. Приступ продолжается от пары секунд до нескольких минут и заканчивается полной компенсацией состояния. Как будто ничего и не было.
• Аритмии. По типу синусовой тахикардии. Если порок декомпенсирован, то есть организм уже не в силах сглаживать нарушения им провоцируемые, возникает брадикардия как ответ на падение сократительной способности миокарда и ослабление трофики.
• Одышка. Выраженная, на фоне физической активности или в состоянии покоя. При перемене положения тела становится интенсивнее.
• Кашель, возможно с кровью. У пациентов старшей возрастной группы, 18+ требуется дифференциальная диагностика. Отграничить симптомы нужно от таковых при туберкулезе и раке легких, хотя у столь молодых людей подобные заболевания встречаются довольно редко.
• Периферические отеки. Сначала в процесс вовлекаются только ноги, затем руки и лицо. Это результат застойных явлений в организма. Последствие не самого порока, а хронической сердечной недостаточности. Она присутствует у большинства пациентов с длительным течением открытого артериального протока.
• Бледность кожных покровов. Может соседствовать с цианозом носогубного треугольника. Хриплый голос, нарушение процессов говорения. Изменение тембра.
• Головная боль. Цефалгия в затылке или теменной области. Также вертиго, нарушение ориентации в пространстве. Мир буквально идет кругом. Это не постоянные симптомы, они возникают спонтанно, на некоторое время. Затем отступают.
• Нарушения сознания. Обмороки. Все три проявления, указанные выше — результат ослабления трофики головного мозга. Неблагоприятный прогностический признак, если нет лечения. Вероятен инсульт и тяжелая инвалидность.

Внимание: Типичная клиническая картина складывается из легочных и сердечных моментов, что говорит о нарушенной работе малого круга. Значит нужно смотреть именно в эту сторону

Дифференциальный диагноз

У недоношенных, особенно с весом при рождении меньше 1 000 г, вышеописанные признаки практически всегда указывают на открытый артериальный проток. У более крупных недоношенных и доношенных грудных детей по клинической картине открытый артериальный проток нельзя отличить от таких пороков, как дефект аортолегочной перегородки, общий артериальный ствол, дефект межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью и артериовенозный свищ. Наибольшие диагностические трудности возникают при тяжелой сердечной недостаточности со значительным снижением сердечного выброса, поскольку при этом могут отсутствовать такие классические симптомы, как скачущий пульс, рокочущий постоянный шум и усиление верхушечного толчка. После компенсации левожелудочковой недостаточности эти симптомы появляются вновь. Диагноз позволяет поставить ЭхоКГ.

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Как правило, длительность операции в пределах 1-1,5часа. Но при сложных анатомических вариантах время операции может увеличится.

Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.

Самый неприятный момент — это укол местного анестетика в паховую область. Затем болевая чувствительность полностью исчезает.

Через 3-6 месяцев имплантированные устройства полностью прорастают своими клетками — покрываются эндотелием и их уже не отличить от внутренней поверхности сердца. Все устройства выполнены из высокотехнологичного медицинского сплава, который не вызывает реакций отторжения или аллергических реакций.

Нет, установленные устройства не ощущаются.

Да, на КТ ограничений нет. На МРТ производители имплантов гарантируют безопасность при 1,5 и 3 Тесла. Перед обследованием обязательно сообщите радиологу о том, что у Вас установлен внутрисердечный имплант.

Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.

Немедленно вызовите скорую помощь, указав по телефону какой вид операции Вы перенесли. Затем перезвоните врачу, который делал операцию.