Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (гбн). клинические рекомендации
Содержание:
- Профилактика Геморрагической болезни новорожденных:
- Диагноз
- Лечение Геморрагической болезни новорожденных:
- Лечение хронического вида ГБН
- Лечение головной боли напряжения
- Лечение головной боли напряжения
- Симптомы гемолитической болезни новорожденного
- Диагностика Геморрагической болезни новорожденных:
- Причины
- Лечение Гемолитической болезни плода и новорожденного:
- Диагностика гемолитической болезни плода
- Лечение гемолитической болезни новорожденного
- Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:
- Причины
- Вторичная головная боль и заболевания, при которых она встречается
- Первичная головная боль. Основные заболевания.
Профилактика Геморрагической болезни новорожденных:
Профилактические меры необходимы новорожденным из групп риска. Сюда относят недоношенных и глубоко недоношенных детей, малышей на искусственном вскармливании (лишенных материнской груди), детей на парентеральном питании и получающих терапию антибиотиками. Также в группе риска такие дети:
- с родовой травмой
- перенесшие тяжелую перинатальную гипоксию и асфиксию
- дети от беременности с гестозом на фоне низкого синтеза эстрогенов
- новорожденные, родившиеся при помощи кесарева сечения
- дети от беременности с явлениями энтеропатии, гепатопатии
- дети, у которых мать при беременности страдала дисбиозом и дисбактериозом кишечника
- новорожденные, у которых мать принимала лекарства на последних сроках беременности (антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты, противотуберкулёзные препараты, антибиотики широкого спектра действия)
В профилактических целях недавно рожденному ребенку могут назначить 1% раствор викасола из расчета 0,1 мл/кг. Его вводят один раз внутримышечно, курс от 1 до 3 суток. В США с 1960 года витамин К вводят в количестве 1 миллиграмм всем новорожденным деткам (по рекомендации Американской академии педиатрии).
Диагноз
Предположение о возможности развития Гемолитической болезни новорождённых должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызвать предположение о возможности Г. б. н. у ожидаемого ребенка. Наличие отягощенного акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с Г. б. н., отставание в психическом развитии старших детей) заставляет подумать о возможности более тяжелого течения Г. б. н. у ожидаемого ребенка, т. к. последующие беременности ведут к усилению сенсибилизации у изоиммунизированных женщин.
В таких случаях можно до рождения ребенка исследовать на антитела околоплодные воды, полученные с помощью амниоцентеза (см.). Наличие неполных антител в околоплодных водах говорит о конфликте средней тяжести или тяжелом, но отрицательный результат анализа не исключает возможности развития Г. б. н.
Ранний диагноз Г. б. н. и оценка тяжести заболевания должны быть проведены сразу после рождения ребенка. Наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у новорожденного (при групповой несовместимости — наличие 0(I) группы у матери и А(II) или B(III) — у ребенка) и наличие резус-антител в сыворотке крови матери указывают на возможность развития Г. б. н. Для выяснения тяжести заболевания необходимо определить титр резус-антител (при высоком титре — начиная с 1 : 16 и выше — чаще имеют место тяжелые формы заболевания ребенка). При групповой несовместимости следует учитывать наличие высокого титра иммунных а- и (3-агглютининов (см. Группы крови). Как правило, в случае тяжелого течения диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных: околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, увеличены печень и селезенка. В неясных случаях имеет значение клин, анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, т. к. изменения со стороны крови при Г. б. н. выявляются значительно раньше, чем другие клин, признаки заболевания. Диагностическое значение имеет снижение гемоглобина ниже 16,6 г%, наличие в крови нормобластов и эритробластов (больше чем 10 на 100 лейкоцитов), содержание билирубина в пуповинной крови выше 3 мг% по Ван-ден-Бергу, положительная проба Кумбса (см. Кумбса реакция) при резус-конфликте (при конфликте по системе AB0 — проба Кумбса отрицательная).
Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, нише нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.
Трудно бывает поставить диагноз, если Г. б. н. вызвана другими антигенами. В таких случаях проводят исследования сыворотки крови на наличие антител и определение их титра. Ранняя диагностика Г. б. н. имеет значение для срочного проведения заменного переливания крови. Если же сразу при рождении сложно решить вопрос о тяжести Г. б. н., то можно провести оценку по таблице Полачека (К. Polacek) (рис. 2) или вычислить почасовой прирост билирубина по формуле В. А. Таболина:
Bt = (Bn2 — Bn1) / (n2-n1) мг%,
где: Bt — почасовой прирост билирубина; Bn1 — уровень билирубина при первом определении; Bn2 — уровень билирубина при втором определении; n1 — возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; n2 — возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.
Дифференциальный диагноз: надо исключить затянувшуюся физиологическую желтуху новорожденных (см. Желтуха, у детей), транзиторную негемолитическую гипербилирубинемию (см.), наследственные гемолитические анемии — сфероцитарную Минковского — Шоффара и несфероцитарную (см. Гемолитическая анемия, Энзимопеническая анемия), желтухи вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы или семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — так наз. синдром Криглера — Найярра (см. Гепатозы), желтуху и анемию при сепсисе (см.), цитомегалии (см.), токсоплазмозе (см.), врожденном сифилисе (см.) и других инфекционных заболеваниях, анемии при кровотечениях и кровоизлияниях и др.
Лечение Геморрагической болезни новорожденных:
Лечение геморрагической болезни новорожденных заключается в использовании витамина К3, который также известен как препарат викасол. 1% раствор малышу вводят внутримышечно. Доза рассчитывается по формуле 0,1 -0,15 мл/кг. Препарат вводят 1 раз в 24 часа, курс 2-3 суток.
В случаях жизнеугрожающих кровотечений и сильно выраженной кровоточивости нужно одновременно ввести свежезамороженную плазму из расчета 10-15 мл на 1 кг тела ребенка или концентрированный препарат протромбинового комплекса (РР5В) 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно.
Для ликвидации гиповолемического шока нужно провести инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг), а далее при необходимости перелить новорожденному эритроцитарную массу из расчёта 5-10 мл/кг.
Лечение хронического вида ГБН
Если головная боль напряжения протекает в хронической форме, то запрещено принимать классические препараты с обезболивающим эффектом! Они не только не избавят от болей, но и усложнят процесс полноценного лечения. Врачи назначают антидепрессанты, которые нужно принимать в течение полугода по специально разработанной индивидуальной схеме. Допускается назначение и других лекарственных препаратов из группы антидепрессантов, курс терапии составляет не менее 60 дней.
Такая тактика лечения подразумевает не только избавление от боли, но и исключение причины возникновения ГБН – например, антидепрессанты решают проблемы дисфункции вегетативной нервной системы. Дополнительный лечебный эффект окажут и физиотерапевтические процедуры (такие же, как и в случае терапии эпизодического типа патологии).
- Транзиторная ишемическая атака
- Кластерная головная боль
Лечение головной боли напряжения
Если боль, вызванная напряжением, носит эпизодический характер, то ее лечение не будет трудным. Для этого достаточно только строго соблюдать ряд рекомендаций:
По возможности заниматься спортом;
Спать не менее 6-8 часов в сутки;
Бывать на воздухе;
Делать перерывы в монотонной работе;
Периодически отдыхать от работы на компьютере;
Уделять внимание питанию, ограничить употребление кофе, алкоголя и жирных блюд. Только если внесение изменений в образ жизни не дает положительного результата, можно использовать легкий препарат, способствующий снижению головной боли: парацетамол, ибупрофен, аспирин
Только если внесение изменений в образ жизни не дает положительного результата, можно использовать легкий препарат, способствующий снижению головной боли: парацетамол, ибупрофен, аспирин.
Тяжелый характер головной боли, повторяющейся регулярно, требует индивидуального подхода со стороны специалиста. Наиболее часто применяемой методикой лечения будет назначение пациенту антидепрессантов и препаратов, устраняющих причину недомогания. Курс лечения длится от двух до трех месяцев.
Для профилактики головных болей напряжения следует уделять своему здоровью повышенное внимание: чаще гулять, корректировать свой режим и рацион, получать больше позитивных эмоций. Это поможет навсегда избавиться от головной боли
Лечение головной боли напряжения
Такой вид головной боли подразумевает применение определенных лекарственных препаратов. Если рассматриваемый тип ГБН возникает нечасто, то поможет однократный прием средств нестероидной/противовоспалительной группы. При частых повторениях ГБН эпизодического характера врачи предлагают больному пропить эти же лекарственные препараты курсом, чтобы «разорвать» цикл повторений.
Обратите внимание: если после первого курса описываемой терапии облегчения не наступило, то повторять лечение нецелесообразно.
Иглорефлексотерапия
- Стоимость: 3 000 руб.
- Продолжительность: до 20 минут
Подробнее
Нередко ГБН сопровождается спазмом перикраниальных мышц (мышц тыла шеи, жевательных, височных, мышц скальпа), что ухудшает самочувствие больного и усиливает основной симптом. Для избавления от такого неприятного ощущения рекомендуется принимать миорелаксанты. Также с этой целью выполняют инъекции местных анестетиков (лидокаин, наропин) в спазмированные мышцы.
Люди с ярко выраженными симптомами чаще всего не обращаются за квалифицированной медицинской помощью, а пытаются решить проблему самостоятельно, принимая обезболивающие препараты. Это не решит проблему – лечение ГБН подразумевает комплексный подход. В качестве дополнительной терапии специалист может назначить прием витаминов, ноотропных или седативных средств.
Немаловажную роль в успешной терапии играют дополнительные методы лечения:
- иглорефлексотерапия;
- массаж;
- аутотренинги и помощь психотерапевта;
- физиопроцедуры (электросон, электрофорез на область шейного отдела позвоночника с различными препаратами).
Симптомы гемолитической болезни новорожденного
Симптомы отечной формы:
- УЗИ плода фиксируется асцит, ножки согнуты в коленях и отдалены от туловища (поза Будды), выраженное увеличение плацентарной массы;
- в момент появления на свет кожа и слизистые бледные, распространенные отеки вплоть до анасарки;
- значительная гепатоспленомегалия;
- отмечаются кровоизлияния в головной мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт.
Симптомы желтушной формы:
- желтуха регистрируется уже в момент рождения или на 2–3 день жизни ребенка;
- желтушно окрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка;
- желтушная окраска на бледном фоне кожи постепенно меняется от апельсинового оттенка до легкого лимонного цвета;
- ребенок малоподвижный, срыгивает, неохотно сосет, угасают физиологические рефлексы;
- в отсутствии своевременного лечения за неделю развивается мозговая симптоматика с тяжелыми осложнениями, вплоть до летальных;
- параличи, парезы, глухота, детский церебральный паралич, задержка психического развития.
Симптомы анемической формы:
- бледность кожи к исходу первой недели жизни, малоподвижность, неохотное сосание и малая прибавка в весе;
- гепатоспленомегалия, тахикардия и приглушенность сердечных тонов.
Диагностика Геморрагической болезни новорожденных:
Если возникло подозрение на геморрагическую болезнь новорожденного, нужно исследовать свертываемость крови, определить количество тромбоцитов, определить время кровотечения. После этого или вместе с этими показателями определяют протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, гематокрит и гемоглобин.
При геморрагической болезни новорожденных время свертывания крови длиннее положенного, а время кровотечения в норме, как и количество тромбоцитов. Для подтверждения диагноза необходимо удлинение ПВ и АЧТВ, при этом тромбопластиновое время нормальное. Если кровопотери ребенка сильные, то находят признаки анемии. Но они проявляются ярко только на вторые или третьи сутки после кровотечения.
Дифференциальная диагностика
Гематемезис и мелена у только что родившихся детей дифференциирются с «синдромом проглоченной крови матери», который случается у 1 из 3 детей, у которых в первые дни жизни находят кровь в рвоте или кале. Для разоичения проводят тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал нужно развести водой, получить розовый раствор с гемоглобином. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидроксида натрия.
Если через 2 минуты оттенок жидкости стал коричневым, то в ней есть материнская кровь, а именно – гемоглобин А. Если розовый тон сохраняется, то говорят о фетальном гемоглобине Г, то есть в рвоте или кале есть кровь самого ребенка.
Необходима дифференциальная диагностика с наследственными коагулопатиями, ДВС-синдромом у детей и тромбоцитопенической пурпурой новорожденных. Для такого отличия нужно провести развёрнутую коагулограмму, а в некоторых случаях и тромбоэластограмму.
Время свёртывания крови (по Бюркеру) у доношенного новорожденного составляет 4 минуты. При геморрагической болезни, гемофилии и ДВС-синдроме оно удлинено. А при тромбоцитопении у грудничка оно в норме. Время кровотечения в норме – 2-4 минуты (столько же – при геморрагической болезни, гемофилии), а при тромбоцитопении и ДВС-синдроме оно длиннее, чем нужно.
Норма количество тромбоцитов у новорожденных – 150-400×109/л. При ДВС-синдроме и тромбоцитопении оно снижено. Эти данные помогают в дифференциальной диагностике похожих геморрагических заболеваний грудничков.
Причины
Причины головной боли напряжения, не известны. Медицинские эксперты считали что, головные боли напряжения возникают из-за проблем в мышцах лица шеи и кожи головы, что в свою очередь обусловлены сильными эмоциями, избыточными нагрузками или стрессом. Но исследования показывают, что мышечный спазм не является причиной этого типа головной боли.
Наиболее распространенные теории придерживаются версии о наличии повышенной чувствительность к боли у людей, у которых есть головные боли напряжения и, возможно, есть повышенная чувствительность к стрессу. Увеличение болезненности мышц, что является распространенным симптомом головной боли напряжения, может быть результатом увеличения общей болевой чувствительности.
Факторы риска
Факторы риска для головной боли напряжения включают в себя:
- Гендерный. Женщины чаще болеют этим типом головной боли. Одно исследование показало, что почти 90 процентов женщин и 70 процентов мужчин испытывают головные боли напряжения в течение своей жизни.
- Средний возраст пациента. Частота головных болей напряжения достигает пика к 40 годам жизни, хотя эта головная боль может развиваться в любом возрасте.
Осложнения
Из-за того, что головные боли могут беспокоить довольно часто, это может значительно влиять на производительность труда и качество жизни в целом, особенно, если они перешли в хроническую форму. Частые боли могут нарушить привычный образ жизни и общую работоспособность.
Лечение Гемолитической болезни плода и новорожденного:
Лечение гемолитической болезни новорожденного — достаточно длительная и сложная задача. В тяжелых случаях на первом месте стоят борьба с асфиксией и коррекция ацидоза. Одним из методов лечения тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных до сих пор является обменное переливание крови.
Впервые трансфузию эритроцитов при гемолитической болезни новорожденных применили в 1927 г. В тот период переливали кровь, совместимую лишь по системе АВ0, и часто использовали кровь отца. Смертность при данной манипуляции составляла 40%. После открытия резус-фактора и выяснения причин гемолитической болезни новорожденного детям начали переливать резус-отрицательную кровь, что снизило летальность до 30%. В дальнейшем женщин стали родоразрешать на 2-3 недели раньше положенного срока и переливать резус-отрицательную кровь; смертность снизилась до 20%, а после введения в практику обменных переливаний крови смертность составляет около 10%.
Следует отметить, что заменные переливания нередко дают серьезные осложнения, в первую очередь при нарушении техники переливаний. Необходимо использовать только свежую кровь, хранившуюся ни в коем случае не более 4 дней (лучше не более 2 дней). Вводить кровь следует не очень быстро, не быстрее 10 мл/мин. Иногда причиной смерти становится воздушная эмболия. Введение холодной крови может привести к остановке сердца, приступу удушья. Одним из осложнений заменных переливаний может быть синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, как при массивных переливаниях крови. На первом этапе этого синдрома возможны тромботические осложнения, в том числе тромбозы портальных вен, затем может развиться выраженная кровоточивость с падением уровня тромбоцитов. Недостаточная асептика может вызвать септические осложнения. Как и все переливания, заменные переливания чреваты опасностью сывороточного гепатита. Заменные переливания, спасающие много новорожденных, можно использовать лишь при серьезных показаниях. Для их определения следят за уровнем непрямого билирубина, исследуют его прирост. У доношенных детей прирост, превышающий 5,2 мкмоль/л, а у недоношенных — 1,7 мкмоль/л, требует заменного переливания крови. Следует иметь в виду, что максимальный уровень билирубина при этой форме наблюдается на 3–4-й день болезни. Заменные переливания рекомендуются лишь при повышении уровня билирубина до 250-300 мкмоль/л. Используется кровь группы 0, совпадающая с резус-принадлежностью ребенка.
У доношенных новорожденных гемолитическая анемия, связанная с резус-несовместимостью, часто тяжелее, чем у детей, рожденных за 2-3 недели до срока. Это связано с меньшим количеством резус-антигена на поверхности эритроцитов у недоношенного ребенка. В отличие от резус-конфликта при болезни АВ0 никогда не прибегают к досрочному родоразрешению.
При нетяжелых формах гемолитической болезни новорожденного, связанной как с резус-несовместимостью, так и с несовместимостью по системе АВ0, можно использовать фенобарбитал, активирующий фермент глюкокуронилтрансферазу, необходимый для глюкуронирования билирубина. Иногда фенобарбитал назначают женщине в течение 2 недель до родов, но чаще лечение фенобарбиталом проводят новорожденному с нерезкой гипербилирубинемией в дозе 4 мг/(кг/сут.). В нетяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного используется светотерапия. Электромагнитные волны видимой части спектра (420-460 ммк) переводят непрямой билирубин в безвредные, растворимые в воде соединения (дипиролы), которые легко выделяются из организма. Эффективность такой терапии невелика.
Диагностика гемолитической болезни плода
Диагностировать несовместимость двух организмов (матери и плода) на сегодняшний день является обязательным мероприятием во время беременности. При постановке на учет врач-гинеколог задает перечень вопросов каждой женщине, собирает полный анамнез с последующими клиническими заключениями. В группу риска попадают беременные, которые имели в прошлом:
- внутриутробную гибель плода;
- выкидыш;
- постоянную невынашываемость плода;
- уже наличие детей с гемолитической болезнью.
Диагностика беременной будет заключаться в сдачи анализа крови, где можно будет точно выявить резус-фактор и группу крови беременной. При Rh (-) требуется постоянный контроль за наличием антител в крови беременной.
Также необходимо провести следующие диагностические исследование, направленные на выявление специфики развития ребенка внутриутробно:
- допплерография маточно-плацентарного кровотока плода;
- УЗИ плода;
- кардиотокография плода — исследование сердца с подсчетом ударов в минуту.
При развитии гемолитической болезни у плода отмечается кислородное голодание, а также возможно отставание в развитии. Для диагностики необходимо постоянно проводить допплерографию на фоне контролирующего УЗИ.
Диагностические мероприятия при возможной гемолитической болезни плода требуют сдачи анализов крови на выявление резус-фактора и группы крови, а также наличие билирубина.
Лечение гемолитической болезни новорожденного
Лечение включает непрерывную фототерапию голубым светом, проведение дезинтоксикации, назначение энтеросорбентов, фенобарбитала, иммуноглобулинов внутривенно, заменное или обменное переливание крови, эритроцитарной массы и плазмы.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- Фенобарбитал (активатор фермента глюкуронилтрансферазы). Режим дозирования: Фенобарбитал принимается внутрь. Лечение фенобарбиталом проводят новорожденному с нерезкой гипербилирубинемией в дозе 4 мг/кг/сут.
- Гидрокортизон (системный ГКС). Режим дозирования: в течение первых 4-5 дней гидрокортизон вводят внутримышечно из расчета 1 мг/кг массы тела, затем назначают Преднизолон по 0,5-1 мг в течение 5-6 дней с постепенным снижением дозы.
- Аллохол (холекинетическое и холеретическое средство). Режим дозирования: внутрь, после приема пищи, по 1/4 таблетки 3 раза в день.
- Калия оротат (негормональное анаболическое средство). Режим дозирования: принимают внутрь из расчета 10-20 мг/кг массы в 3 приема за 1 ч до еды или через 4 ч после еды. Курс лечения 3-5 недель.
- Бендазол (Дибазол) — препарат, улучшающий функцию ЦНС. Режим дозирования: принимать внутрь по 0,002 г 2 раза в сутки. Курс лечения 10 дней.
Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:
B12-дефицитная анемия |
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов |
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина |
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов |
Анемия Фанкони |
Анемия, связанная со свинцовым отравлением |
Апластическая анемия |
Аутоиммунная гемолитическая анемия |
Аутоиммунная гемолитическая анемия |
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами |
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами |
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами |
Болезни тяжелых цепей |
болезнь Верльгофа |
Болезнь Виллебранда |
болезнь Ди Гулъелъмо |
болезнь Кристмаса |
Болезнь Маркиафавы-Микели |
Болезнь Рандю — Ослера |
Болезнь тяжелых альфа-цепей |
Болезнь тяжелых гамма-цепей |
Болезнь Шенлейн — Геноха |
Внекостномозговые поражения |
Волосатоклеточный лейкоз |
Гемобластозы |
Гемолитико-уремический синдром |
Гемолитико-уремический синдром |
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е |
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) |
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов |
Геморрагическая болезнь новорожденных |
Гистиоцитоз злокачественный |
Гистологическая классификация лимфогранулематоза |
ДВС-синдром |
Дефицит К-витаминзависимых факторов |
Дефицит фактора I |
Дефицит фактора II |
Дефицит фактора V |
Дефицит фактора VII |
Дефицит фактора XI |
Дефицит фактора XII |
Дефицит фактора XIII |
Железодефицитная анемия |
Закономерности опухолевой прогрессии |
Иммунные гемолитические анемии |
Клоповое происхождение гемобластозов |
Лейкопении и агранулоцитозы |
Лимфосаркомы |
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари) |
Лимфоцитома лимфатического узла |
Лимфоцитома селезенки |
Лучевая болезнь |
Маршевая гемоглобинурия |
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) |
Мегакариобластный лейкоз |
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах |
Механическая желтуха |
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома) |
Миеломная болезнь |
Миелофиброз |
Нарушения коагуляционного гемостаза |
Наследственная a-fi-липопротеинемия |
Наследственная копропорфирия |
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш — Найана |
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов |
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы |
Наследственный дефицит фактора X |
Наследственный микросфероцитоз |
Наследственный пиропойкилоцитоз |
Наследственный стоматоцитоз |
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) |
Наследственный эллиптоцитоз |
Наследственный эллиптоцитоз |
Острая перемежающаяся порфирия |
Острая постгеморрагическая анемия |
Острые лимфобластные лейкозы |
Острый лимфобластный лейкоз |
Острый лимфобластный лейкоз |
Острый малопроцентный лейкоз |
Острый мегакариобластный лейкоз |
Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз) |
Острый монобластный лейкоз |
Острый промиелоцитарный лейкоз |
Острый промиелоцитарный лейкоз |
Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо) |
Отдельные формы лейкозов |
Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия |
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели) |
Парциальная красноклеточная аплазия |
Патологическая анатомия поражения оболочек |
Плазмоклеточный острый лейкоз |
Полиорганная недостаточность |
Поражение нервной системы |
Порфирии |
Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови |
Приобретенные геморрагические коагулопатии |
Причины гемобластозов |
Пролимфоцитарный лейкоз |
Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве) |
Серповидно-клеточная анемия |
Серповидно-клеточная анемия |
Синдром Дайемонда — Блекфана |
Сублейкемический миелоз |
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых |
Талассемия |
Талассемия |
Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III |
Тромбоцитопатии |
Тромбоцитопении |
Фолиеводефицитная анемия |
Хроническая лучевая болезнь |
Хронический лимфолейкоз |
Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз) |
Хронический лимфоцитарный лейкоз |
Хронический мегакариоцитарный лейкоз |
Хронический миелоидный лейкоз |
Хронический миелолейкоз |
Хронический моноцитарный лейкоз |
Хронический моноцитарный лейкоз |
Хронический эритромиелоз |
Цитостатическая болезнь |
Энтеропатии и кишечный дисбактериоз |
Эритремия |
Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза) |
Эритропоэтическая копропорфирия |
Эритропоэтическая протопорфирия |
Эритропоэтические уропорфирии |
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз |
Причины
Этиологическим фактором, приводящим к развитию головной боли напряжения может стать большое количество патологических состояний, притекающих в организме. К основным причинам развития головной боли напряжения можно отнести:
- Частые стрессовые ситуации. После проведённых исследований, по изучению клинического течения тензионных головных болей, был сделан вывод, что боль чаще всего формируется во второй половине рабочего дня после значительных стрессовых ситуаций или в результате длительной напряжённой работы.
- Нарушение режима отдыха и бодрствования. Одна из самых частых причин формирования цефалгий. Постоянное недосыпание или нарушение качества ночного сна приводит к недостаточному восстановлению центральной нервной системы, что вызывает её перенапряжение и возникновение головной боли.
- Голодание. Нарушение питания, редкое или однообразное питание приводит к недостаточному поступлению питательных веществ к тканям головного мозга и дистрофическим проявлениям в нейронах, в первую очередь проявляющихся в виде цефалгии. Частным случаем голодания можно назвать развитие гипогликемического состояния, при котором головному мозгу не хватает глюкозы.
- Гипертоническая болезнь или изолированная артериальная гипертензия. Повышение систолического давления приводит или реже его понижение, могут стать причиной развития цефалгии напряжения сосудистого характера.
- Предменструальный синдром – характерная причина для женщин. Замечено, что головная боль напряжения чаще возникает у лиц женского пола, особенно в период предменструального синдрома.
Вторичная головная боль и заболевания, при которых она встречается
В целом, первичная головная боль, хотя и нарушает нормальное течение жизни в период приступов, серьёзных последствий для общего состояния здоровья человека не несёт. А вторичная боль, несмотря на то, что встречается гораздо реже (в 5 % случаев), может быть следствием опасного заболевания.
Головная боль обязательно присутствует среди симптомов следующих заболеваний:
- вегето-сосудистая дистония (головные боли могут сочетаться с головокружением, тошнотой, колебаниями артериального давления);
- гипертоническая болезнь (боль в основном локализируется в затылочной области, могут быть головокружения, шум в голове, «мушки» перед глазами, ощущаться жар в голове, боль в сердце);
- инсульт;
- черепно-мозговых травмы;
- менингит;
- энцефалит;
- глазные заболевания (например, глаукома);
- заболевания уха и носоглотки (отит, синуситы);
- невралгия;
- сахарный диабет;
- почечная недостаточность;
- онкологические заболевания.
Первичная головная боль. Основные заболевания.
Наиболее часто встречаются такие формы первичной головной боли как «боль напряжения» и мигрень, более редко – кластерная головная боль и другие формы.
Головная боль напряжения (ГБН) может возникнуть у каждого человека. Это самая распространённая форма головной боли, её часто характеризуют как «нормальную» или «обычную» головную боль. Приступы могут продолжаться от 30 минут до нескольких дней. Частота приступов у разных людей различна, она также может варьироваться и у одного человека в различные периоды его жизни. Боль описывается как сдавливающая, сжимающая голову по типу обруча или тесной шапки, как правило, двусторонняя, умеренная. У некоторой части людей она может стать хронической (хроническая боль диагностируется в том случае, если дней с головной болью больше, чем без неё). Человек, испытывающий хроническую головную боль, становится раздражительным. Могут наблюдаться слабость, высокая утомляемость, снижение аппетита, нарушения сна. Причиной ГБН является физическое напряжение мышц и связок головы и шеи — так называемый «мышечный стресс», который может быть следствием, например, работы в неудобной позе. ГБН часто возникает у тех, кто работает за компьютером или чья работа связана с необходимостью вглядываться в детали (ювелиры, часовщики, сборщики электронной аппаратуры, мастера художественной вышивки и т.п.). Значение имеет и эмоциональный фактор: эмоциональное напряжение, вызванное стрессом или состоянием повышенной тревожности, также может привести к возникновению боли.
Мигрень характеризуется сильными и мучительными приступами головной боли, которые часто сопровождаются тошнотой (а в некоторых случаях – рвотой), а также непереносимостью света и звуков. Меняется восприятие запахов, нарушаются тепловые ощущения. Приступы мигрени длятся от 4-х часов до 3-х суток и могут повторяться с частотой от 1-2 раз в год до нескольких раз в месяц. В течение приступа могут наблюдаться так называемые «предвестники» – раздражительность, подавленность, усталость, возникающие за несколько часов или даже дней до начала боли. В трети случаев боли предшествуют явления, получившие название «ауры»: за 10-30 минут до приступа могут быть зрительные нарушения (слепые пятна, вспышки, зигзагообразные линии перед глазами), покалывание и онемение, начинающееся с кончиков пальцев и распространяющееся вверх по телу и др.
Предрасположенность к мигрени является врожденной и связана с нарушениями в структурах головного мозга, отвечающих за проведение боли и других ощущений. Мигренью страдает каждый седьмой взрослый, при этом женщины – в три раза чаще мужчин. У девочек мигрень начинается, как правило, в период полового созревания.
Факторы, способствующие развитию приступов мигрени: хроническая усталость, состояние тревоги или стресс, у женщин – менструация, беременность и менопауза.
Но предрасположенность к приступам ещё не означает, что приступ обязательно случится. Есть факторы, которые выступают «спусковым механизмом» приступа. Спровоцировать приступ могут: пропуск приема пищи, недостаточный объём потребляемой жидкости, некоторые продукты, нарушения режима сна, физические нагрузки, перемена погоды, резкая смена эмоций.
Кластерная (или пучковая) головная боль характеризуется односторонней резкой («кинжальной» или «сверлящей») болью. Интенсивность боли стремительно нарастает в течение 5-10 минут, а сам приступ длится от 15 минут до 3-х часов, в течение которых больной не может найти себе места. Боль, как правило, локализуется в области глаза, при этом глаз может покраснеть и слезиться. Повторяющиеся приступы образуют кластер (то есть следуют друг за другом), продолжительность кластера составляет от 6 до 12 недель. Такая форма боли встречается у мужчин в пять раз чаще, чем у женщин. При этом ей более подвержены те, кто много курит или курил в прошлом.