Симптомы нейробластомы. лечение за границей

Введение

Анатомия надпочечников

Надпочечники (glandulae suprarenales, adrenalеs) – парный орган, железы внутренней секреции, вырабатывающие биологически активные вещества — гормоны. Каждый надпочечник (правый треугольной формы, левый – полулунный) располагается над верхним полюсом почки (Рис.1). Масса и размеры надпочечника индивидуальны. У взрослого масса варьирует от 7 до 20 г (в среднем 11-18г), продольный размер достигает 6 см, поперечный — до 3 см, толщина ≥ 1 см. Надпочечник состоит из паренхимы, заключенной в тонкую фиброзную капсулу от которой в толщу железы отходят отростки. Структурными элементами паренхимы являются: наружный корковый слой, cortex (более толстый, желтовато-коричневого цвета, представлен железистой и соединительной тканью) и внутренний мозговой слой, medulla (буровато-красного цвета, образован хромафинными и симпатическими нервными клетками) (Рис.2). Корковое вещество надпочечников состоит из трех зон и продуцирует гормоны — кортикостероиды: в клубочковой зоне вырабатываются минералкортикоиды (альдостерон), в пучковой зоне- глюкокортикоиды (гидрокортизон, кортикостерон), в сетчатой зоне — половые гормоны (андрогены). Действие кортикостероидов очень разнообразно и заключается в регулировании белкового, жирового, углеводного, водно-солевого обмена веществ. Гормонами мозгового вещества являются катехоламины – адреналин и норадреналин. Они принимают участие в функционировании органов и систем в экстремальных условиях (стресса): усиливают сокращение сердечной мышцы, оказывают сосудосуживающее действие, повышая артериальное давление, изменяют уровень сахара в крови.

Факторы риска и причины возникновения ретинобластомы

В большинстве случаев ретинобластома развивается вследствие изменения (мутации) в гене, известном как ген ретинобластомы (RB1). При наличии мутации в гене RB1 клетки растут и размножаются неправильно.

Существует два типа ретинобластомы: ненаследственная (спорадическая) и наследственная.

Чаще всего встречается спорадическая, или ненаследственная форма. Спорадическая ретинобластома не передается по наследству. В этом случае происходит мутация в гене RB1 в единственной клетке сетчатки глаза. Эта клетка делится и образует опухоль. У большинства пациентов с поражением только одного глаза ретинобластома носит спорадический характер.

Симптомы

Этот недуг можно определить даже без помощи специалиста. Клинические особенности и проявления зависят от причины возникновения.

При паралитическом типе глазное яблоко не может отклоняться в сторону парализованной мышцы, или это движение очень сильно ограничено. При этом наблюдаются параллельные клинические симптомы: внезапное головокружение, удвоение изображения, трудности определения расстояния до предмета, сложности с чтением и письмом. 

Для функциональной компенсации работы косящего органа пациент периодически поворачивает или наклоняет голову. Эти действия необходимы для того, чтобы изображение попало непосредственно на сетчатку, и только в этом случае пропадает диплопия. Человек постоянно натыкается на вещи, так как нарушено определение глубины.

Факторы риска появления

Нейробласты после рождения ребенка присутствуют в норме, так как во внутриутробном периоде развитие нервной системы не заканчивается. В дальнейшем зародышевая ткань может созревать и превратиться в функционирующие симпатические ганглии или трансформироваться в нейробластому.

Точный механизм образования опухоли не установлен. Предположительно на детей действует какой-то внешний мутагенный фактор, из-за которого происходит сбой генетической программы. Пока связать риск развития новообразования удалось только с врожденным снижением иммунитета. Известны и семейные формы болезни, но их частота крайне низкая.

При исследовании хромосомного набора ткани нейробластомы выявлены 2 признака, которые проявляются при высокой агрессивности опухоли. Потеря локуса первой хромосомы и N-myc онкоген опухолевых клеток рассматриваются как маркер неблагоприятного вариант течения болезни.

Смотрите на видео о том, что такое нейробластома:

Когда женщина превращается в мужчину …

Андростерома — опухоль коры надпочечника, продуцирующая избыточное количество андрогенов. Эти достаточно редкие опухоли (1-3% всех новообразований надпочечников) выявляются во всех возрастных группах, но преимущественно у женщин в возрасте до 40 лет. Редкость обнаружения андростером у мужчин может быть связана с меньшей отчетливостью у них признаков вирилизации; часть этих новообразований имитирует гормонально-неактивные опухоли надпочечников.
Симптоматика при андростероме характеризуется быстрой вирилизацией. У девочек отмечаются рост волос на лобке по мужскому типу, увеличение клитора в пубертатный период, отсутствие роста молочных желез и менструаций, усиленное развитие мускулатуры, появление мужского тембра голоса. У мальчиков наблюдаются признаки преждевременного полового созревания.
У женщин уменьшается подкожный жировой слой, становится более рельефной мускулатура, увеличивается ее масса, грубеет и становится низким голос. Наблюдается рост волос на лице, теле и конечностях, выпадают волосы на голове. Менструации вскоре прекращаются. Уменьшаются молочные железы. Значительно увеличивается клитор. В большинстве случаев отмечается повышенное либидо.
Решающее значение при постановке диагноза андростеромы имеют данные КТ и МРТ. УЗИ помогает выяснить топографические взаимоотношения опухоли с почкой, аортой, нижней полой веной, селезенкой и печенью, что необходимо для выбора оперативной тактики.
Лечение андростером только оперативное — удаление пораженного опухолью надпочечника. В случае успешного удаления опухоли симптомы заболевания довольно быстро подвергаются обратному развитию. В запущенных случаях и у пациентов с неоперабельными опухолями или отдаленными метастазами лечение симптоматическое.
Прогноз при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении доброкачественных андростером благоприятный. Однако довольно часто дети остаются низкорослыми вследствие раннего закрытия зон роста. При злокачественных андростеромах и наличии отдаленных метастазов прогноз неблагоприятный.

Хирургическое лечение адренокортикального рака

Операция при раке надпочечников является единственным радикальным методом, способным в ряде случаев полностью исцелить пациента. Учитывая быстрое метастазирование рака надпочечника, удаление опухоли должно быть произведено как можно быстрее после ее выявления и оценки гормональной активности.

При планировании операции следует учитывать следующие положения.

Хирургическое лечение пациентов с раком надпочечников должно проводиться в специализированном центре эндокринной хирургии, выполняющем значительное число операций на надпочечниках ежегодно. Диагностика, предоперационная подготовка, оперативное вмешательство – все эти этапы имеют массу «подводных камней», знание которых достигается только с ростом опыта врачей после нескольких лет работы в данной области. Именно поэтому проведение операций на надпочечниках в общехирургических отделениях недопустимо.

Особое внимание при подготовке и проведении операции следует уделить профилактике тромбозов. Основной причиной смертности пациентов после операции по поводу адренокортикального рака являются тромбоэмболические осложнения

Они обусловлены несколькими причинами:

— высоким уровнем кортизола крови и/или мужских половых гормонов, что повышает свертываемость крови;

— потерей крови при операции с необходимость проведения переливания;

— отрывом опухолевых тромбов в венах брюшной полости во время операции;

— неграмотной подготовкой пациента к операции, недостаточной профилактикой развития тромбозов.

Операция должна проводиться с максимальным сохранением целостности капсулы
опухоли. При повреждении капсулы рак надпочечников рецидивирует в 100% случаев. Отсутствие травмы опухоли обеспечивается опытом хирурга, проводящего операцию, а также использованием современного оборудования – ультразвукового гармонического скальпеля, биполярного коагулятора с обратной связью и т.д.

Важнейшим правилом обеспечения радикальности операции является удаление опухоли в пределах здоровых тканей (так называемая R0-резекция).

Важным этапом операции при раке надпочечника является проведение профилактической лимфодиссекции
– удаления лимфоузлов забрюшинного пространства. В некоторых научных исследованиях показано, что лимфоузлы поражаются у 20-30% пациентов – уже этот факт диктует необходимость профилактического удаления лимфоузлов у всех пациентов. Научные данные свидетельствуют о том, что удаление лимфоузлов повышает выживаемость пациентов и снижает риск рецидива опухоли.

В ряде случаев, при небольших размерах опухоли, возможно проведение эндоскопической операции по удалению рака надпочечника, однако эндоскопический способ хирургического лечения для данной опухоли не является основным. Традиционная операция открытым доступом позволяет наиболее полноценно осмотреть брюшную полость и забрюшинное пространство, произвести тщательную лимфодиссекцию, снизить риск повреждения капсулы опухоли и связанное с этим распространение метастазов по брюшине. При этом следует учитывать, что недостатком открытой операции является ее травматичность. В любом случае, любое хирургическое вмешательство (открытое или эндоскопическое) должно планироваться только в специализированном центре эндокринной хирургии – это правило сомнению не подвергается.

При рецидиве опухоли, когда очаг опухоли или ее метастаз хирургически удалим, следует склоняться к повторной операции, нацеленной на полное удаление рака, поскольку научные сведения говорят о преимуществах подобного подхода – повышается выживаемость пациентов

С учетом того, что рецидив опухоли при раке надпочечников может встречаться часто, эта рекомендация является весьма важной.

Симптомы нейробластомы правого и левого надпочечника

Ранние стадии опухоли не отличаются специфичностью проявлений, что и приводит к выявлению болезни только при метастазировании. Ребенок с нейробластомой может быть капризным, ослабленным, медленно набирает вес. У трети пациентов отмечается повышенная температура тела, значительное исхудание, тошнота, рвота. При интенсивном росте образование может прощупываться в виде плотного узла.

Наиболее типичными симптомами обычно является распространение злокачественных клеток в различные органы и системы.

Это приводит к появлению:

• боли в костях, поясничной области, животе;
• увеличенных лимфоузлов;
• выступания печени из-под края правой реберной дуги, пожелтения кожи;
• снижению количества клеток крови – анемия, повышенная кровоточивость, сильная слабость, частые инфекционные болезни;
• кожных узлов синеватого или красноватого цвета.

Из-за повышенного содержания адреналина, норадреналина и дофамина (катехоламинов мозгового слоя) у детей могут возникать приступы повышения давления. Возрастают показатели как артериального, так и внутричерепного. Это проявляется сильной головной болью, побледнением кожи, потливостью, поносом, учащенным сердцебиением.

Методы визуализации при раке надпочечников

Одновременно с гормональным обследованием пациента проводится и внимательное обследование с целью установления локализации, размеров опухоли, а также ее взаимодействия с окружающими органами.

Размер опухоли является одним из важных параметров, позволяющих заподозрить у пациента наличие рака надпочечников. В настоящее время научные исследования показывают, что средний размер опухоли при адренокортикальном раке составляет более 11 см, при этом доброкачественные опухоли надпочечников (аденомы) обычно имеют размер менее 5 см. Основные диагностические проблемы возникают при выявлении опухолей размером от 3 до 10 см, которые могут иметь как доброкачественное, так и злокачественное строение.

К сожалению, в настоящее время нет ни одного диагностического метода, который мог бы уверенно отвергнуть диагноз рака надпочечников, однако наиболее часто для первичной оценки риска рака используется компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества. При этом проводится оценка трех основных параметров:

— плотность опухоли до введения контраста (нативная плотность);

— плотность опухоли в момент введения контраста;

— плотность опухоли через 10 минут после введения контраста (отсроченная фаза, фаза вымывания).

При выявлении опухоли, имеющей нативную плотность менее 10 единиц Хаунсфильда при компьютерной томографии, вероятность рака крайне низка.

Также нехарактерно для рака надпочечников активное накопление контраста с ростом плотности в момент введения контраста и затем активное вымывание контраста через 10 минут (падение плотности более чем на 50% от максимальной через 10 минут является признаком доброкачественности опухоли).

В случае рака надпочечников или метастазов других раков в надпочечник обычно отмечается задержка контраста в опухоли с незначительным снижением плотности в отсроченную фазу исследования через 10 минут.

В качестве дополнительного и важного метода исследования используется позитронно-эмиссионная томография с 18-фтордезоксиглюкозой (ФДГ). Активное накопление ФДГ характерно и для рака надпочечников, и для феохромоцитом, метастазов других опухолей в надпочечник

Считается, что при выявлении у пациента высокого накопительного критерия SUV (standartised uptake value) – более 3 – вероятность адренокортикального рака становится крайне высокой.

В обязательном порядке при подозрении на рак надпочечников проводятся компьютерная томография легких и брюшной полости, магнитно-резонансная томография головного мозга. Задача этих исследований – поиск возможных метастазов опухоли, поскольку их выявление позволяет более четко определить стадию заболевания и назначить адекватное лечение.

Глиомы и астроцитомы

Понятие «опухоли нейроэпителиальной ткани» включает в себя различные по происхождению (глиомы, нейроцитомы и др.,), степени злокачественности, прогнозу новообразования, исходящие из клеток, составляющих собственно мозговое вещество. Большая часть этих новообразований специфична для нервной системы и не встречается в других органах; с другой стороны, сама локализация, патоморфологические характеристики этих опухолей в головном мозге определяет особенности их клинических проявлений, инструментальной диагностики, морфологической классификации, и походы к лечению. Наиболее распространенными опухолями нейроэпителиальной ткани являются глиомы различной степени злокачественности, которые представляют 32% всех нейроэпителиальных новообразований.

Основной метод лечения опухолей нейроэпителиальной ткани хирургический. Он позволяет компенсировать состояние больного, устранить угрозу для жизни при наличии признаков внутричерепной гипертензии, получить сведения о патоморфологии опухоли. Объем удаления опухоли и гистология играет большую роль в прогнозе пациента и определяет тактику дальнейшего лечения. Однако, в большинстве случаев возможности хирургического метода при нейроэпителиальных опухолях в связи с характером их роста и локализацией ограничены; радикальная их резекция невозможна.

Лучевая терапия применяется в основном в качестве дополнительного (адъювантного) метода лечения, проводимого с целью предотвращения рецидива или продолженного роста опухоли после нерадикального оперативного лечения, позволяя увеличить общую продолжительность жизни больных. Лучевые методы лечения характеризуются малой инвазивностью и хорошей переносимостью больными, однако в случаях с диффузно-растущими опухолями, не имеющими четких контуров, как в большинстве глиом, возникают трудности в определении объема и дозы облучения. Более того злокачественные глиомы характеризуются высокой частотой рецидивов,- не менее 60-80% после стандартного курса лучевого лечения, а повторное конвенциональное облучение, как правило ограничено в плане толерантности нервной ткани, применяемых дозовых диапазонов облучения и сроков проведения.

Для снижения числа рецидивов и улучшения результатов комбинированного лечения больных при ряде определенных гистологических типов опухолей активно применяется химиотерапия, как в моно режимах, так и в комбинации. Сочетание лучевой и химиотерапии значительно улучшило результаты лечения больных злокачественными глиомами, однако, лечение рецидивов по-прежнему остается трудной задачей нейроонкологии.

Определение болезни. Причины заболевания

Опухоль надпочечников — это патологический рост ткани надпочечников (коркового или мозгового слоя), в составе которой возникли изменившиеся клетки, ставшие атипичными в плане дифференцировки, характера роста и продукции гормонов.

Распространенность патологии различна, т. к. зависит от вида опухоли. Адренокортикальный рак встречается в 1-2 случаях на один миллион человек. Достоверной статистической информации по распространённости доброкачественных опухолей в настоящее время нет.

Заболеванию подвержены все возрастно-половые группы населения, но пик заболеваемости приходится на 30-40 лет. Имеются лишь небольшие различия в частоте встречаемости андростером: у женщин они возникают в 2-3 раза чаще.

Этиология опухолевого роста изучена не до конца, поэтому единого мнения о причинах его возникновения нет. Однако выделяют несколько теорий возникновения и развития опухоли:

1. Физико-химическая теория — воздействие физических факторов (рентгеновского и гамма-излучения) или химических канцерогенов, которые окружают нас повсюду, а также образуются в организме. Эти факторы приводят к активации участков ДНК (протоонкогенов), ответственных за регуляцию процессов деления, роста, дифференцировки и гибели клеток.
2. Вирусно-генетическая теория — встраивание вирусов в гены нормальных клеток, которые и превращают их в атипичные. После этих процессов вирусы не участвуют в онкогенезе.
3. Теория дисгормонального канцерогенеза — решающую роль играют нарушения гормональной регуляции и равновесия.
4. Дизонтогенетическая теория — атипичные клетки появляются в процессе эмбрионального развития (по различным причинам), т. е. опухоль возникает при превращении эмбриональных клеток в раковые.
5. Теория четырёхстадийного канцерогенеза — объединяет все вышеперечисленные теории, предполагая, что каждый из указанных факторов может являться причиной образования опухоли.

Зная причину появления опухолевых клеток в конкретном случае, можно определиться с тактикой лечения и основами профилактики заболевания.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Прогноз при лечении ретинобластомы

Большинство детей с ретинобластомой могут выздороветь. Основным фактором, влияющим на выживаемость пациентов, является распространение опухоли за пределы глаза. Если опухоль локализована в области глаза, то прогноз очень благоприятный. Если опухоль распространилась на другие части тела, то заболевание хуже поддается лечению.

На исход лечения и выздоровление пациента влияют несколько факторов:

• Поражает ли опухоль один или оба глаза
• Является ли заболевание наследственным или спорадическим
• Размер опухоли и ее расположение
• Количество опухолей или наличие фрагментов основной опухоли
• Возраст ребенка
• Распространилось ли заболевание за пределы глаза
• Как опухоль влияет на зрение или функцию глаза

Коэффициент выживаемости пациентов с опухолью, локализованной в области глаза, составляет >95% при соответствующем лечении. Если заболевание распространилось на глазницу (орбиту), лимфатические узлы, костный мозг, кости или печень, то выживаемость составляет >80% при применении интенсивной химиотерапии, трансплантации аутологичных стволовых клеток и лучевой терапии. Если на момент постановки диагноза заболевание распространилось в спинномозговую жидкость или другие отделы головного мозга, то прогноз менее благоприятен (выживаемость <50%).

При лечении ретинобластомы врачи и члены семьи должны учитывать, какой ущерб заболевание наносит ребенку. Первостепенное значение имеет излечение, а затем — сохранение глаза с максимально возможным сохранением зрения. Наиболее важным фактором для сохранения глаза является распространение заболевания на момент постановки диагноза. Если имеются сомнения в отношении распространения заболевания или вероятность сохранения зрения низка, врачи могут рекомендовать хирургическое удаление глаза (энуклеацию).

При лечении пациентов с ретинобластомой выживаемость пациента не всегда тождественна «выживаемости глаза». Группа или класс опухоли влияют на прогноз в отношении сохранения глаза. Если опухоль относится к группам A–C, то глаз и зрение сохранить проще. Опухоли, распавшиеся на более мелкие внутри глаза, с обсеменением стекловидного тела (группа D или Е) хуже всего поддаются лечению.

Хирургические методики (операции по исправлению косоглазия)

Операция направлена на выравнивание положения глаз путем удлинения, укорочения или изменения положения одной глазодвигательной мышцы. Хирургические манипуляции у взрослых требуют местной анестезии и занимают 1-2 часа, а восстановление длится около недели или двух. Операция у детей проводится только под общей анестезией. Большой дисбаланс нельзя исправить одной процедурой, поэтому может понадобиться два или три вмешательства.

Для осуществления оперативного доступа к экстраокулярным волокнам офтальмолог делает небольшой надрез в области конъюнктивы. Для того, чтобы ослабить мышцу она перемещается от места своего обычного прикрепления ближе к экватору глазного яблока. Если необходимо укрепить ослабленные мышечные волокна, то производится их частичная резекция и повторное прикрепление.

Дополнительно накладываются регулируемые швы. При необходимости они при помощи инструментов аккуратно подтягиваются или ослабляются через несколько часов.

В последнее время в офтальмохирургии применяются минимально инвазивные методики, при которых доступ к мышечным волокнам осуществляется через два небольших отверстия.

Однако манипуляция не способна «перепрограммировать» мозг и сделать так, чтобы возникало изображение предмета, как единое целое.

Оперативное вмешательство имеет ряд преимуществ: улучшает определение глубины, повышает стереоскопическое восприятие, минимизирует диплопию. Взрослый человек после процедуры может фокусировать взгляд и поддерживать визуальный контакт.

Пациенты могут испытывать небольшую боль или дискомфорт в послеоперационном периоде, но обычно это проходит самостоятельно или врач с целью обезболивания назначает «Парацетамол» в таблетках.

Манипуляция не требует госпитализации пациента в стационар. Для профилактики послеоперационных осложнений назначаются капли с антибиотиками и противовоспалительными препаратами.

«Спасибо, что в Омске нас не взяли»

Центр онкологии им. Петрова, Санкт — Петербург

Лера стала частой гостьей больниц, когда в возрасте одного года переболела менингоэнцефалитом. Когда девочке было три года, у неё в забрюшинном пространстве нашли опухоль, которую биопсия определила как раковую. Родители были в шоке – ведь, пока ждали обследования, анализ крови на онкомаркеры у ребёнка взяли. Анализ был чистый.

Потом было несколько лет поездок между родным Омском и Москвой и два рецидива. В Омске девочке дважды начинали капать химиотерапию.

В первый раз лечение прервали в середине второго курса, – критически упали показатели крови. Всего тогда удалось пройти пять курсов из положенных по протоколу шести. Но на несколько месяцев ребёнок ушёл в ремиссию. Во второй раз кровь «завалилась» снова в середине второго курса, а опухоль на лечение не реагировала.

Позже девочку прооперировали в Москве, но положенное при её диагнозе послеоперационное лечение проводить не стали — приехавшая в больницу с весом 18 килограммов, при выписке малышка весила 11. Когда через год рак вернулся снова, от лечения в Омске врачи родителей отговорили, а в Москве в это время был карантин.

«Знаете, я им за это благодарна», — говорит Мария. — «Если бы в Омске нас просто опять взяли на неэффективное лечение, я бы сейчас с вами не разговаривала».

А тогда начался поиск. Родители другого ребёнка, который тоже когда-то лечился в Омском отделении детской онкологии, рассказали Марии, что новый протокол лечения нейробластомы есть в центре Петрова в Санкт-Петербурге.

В перевязочной. Светлана Кулева, доктор медицинских наук, заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей НМИЦ онкологии имени ПетроваКомментирует Светлана Кулева, доктор медицинских наук, заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей НМИЦ онкологии имени Петрова:
— В Центре онкологии им. Петрова чаще всего попадают дети из группы высокого риска – со сложными формами нейробластом. Для лечения мы используем принятый в мире протокол:
Сначала пациенту назначают шесть курсов полихимиотерапии. Затем следует закрепление результатов лечения – два курса высокодозной химиотерапии с пересадкой пациенту стволовых клеток его собственного костного мозга. Такая мера позволяет уничтожить одиночные раковые клетки, которые остались в организме после первой стадии лечения.
Тандемная (двойная) трансплантация, которую используют в НМИЦ, увеличивает шансы пациента на полное выздоровление до 60-70%.
Завершают лечение 2-5 курсов иммунотерапии.
В России тандемная трансплантация костного мозга при нейробластоме используется только в Центре онкологии им. Петрова, другие клиники используют только одиночную трансплантацию без последующего перехода к иммунотерапии. В то же время в США сейчас обсуждается целесообразность трипл-тандемной (тройной) трансплантации при этом заболевании.

Причины

До настоящего времени причины нейробластомы неясны. Срыв процесса клеточной дифференцировки вероятно может происходить под воздействием эндогенных/экзогенных факторов, при этом экзогенные причины нейробластомы у детей, по-видимому, существенной роли не играют. В качестве ведущей причины развития нейробластомы считаются мутации, приобретенные под влиянием неблагоприятных факторов. Установлена корреляция между развитием нейробластомы и врожденными патологиями иммунитета/аномалиями развития. Наследственная природа нейробластомы по аутосомно-доминантному типу выявляется лишь в 1-2% случаев.

Для этих опухолей характерны: уникальные/специфические молекулярно-генетические характеристики, что проявляется цитогенетически дополнением генетического материала в виде гомогенно окрашенных областей/в форме запятой или утери гетерозиготности короткого плеча первой хромосомы (в виде делеции 1 р). Изменения такого рода достоверно коррелируют с продвинутыми стадиями развития опухоли и плохим прогнозом. Также чрезвычайно важным является факт изменения в опухолевых клетках плоидности ДНК, в связи с чем выделяют гиперплоидию с триплоидным индексом ДНК, для которой характерно благоприятное течение и тетраплоидные формы с неблагоприятным течением. Большое значение имеет и определение экспрессии рецепторов к факторам роста вегетативной НС (нейротрофинам). При этом, высокая вероятность благоприятного прогноза характерна для экспрессии рецептора trk A, в то время как высокая экспрессия trk B коррелирует с неблагоприятным исходом.

Диагностика эстезионейробластомы

Отоларинголог, невролог, нейрохирург, офтальмолог совместно занимаются постановкой верного диагноза. Подозрение на формирование опухоли возникает после анализа результатов риноскопии. Выполнение риноскопии требует некоторой подготовки путем отсасывания из носовой полости густого отделяемого электроаспиратором.

Данные риноскопии указывают на степень смещения перегородки носа, факт наличия опухолевидного образования синюшно-красного цвета, с неровной поверхностью. Во время обследования опухоль может кровоточить. Именно во время риноскопии можно дифференцировать эсезионейробластому от полипов, аденоидов, инородных предметов.

К диагностическим мероприятиям, имеющим высокую информативность, относятся — рентгенография воздухоносных пазух носа, МРТ головного мозга, КТ околоносовых пазух. Инструментальные методы диагностики с высокой точностью показывают размеры опухоли, границы прорастания, очаги метастазирования.

Цитологический анализ слизи из носа показывает специфические клетки эстезионейробластомы в 50-70% новообразований. Верный диагноз можно установить после анализа тканей, взятых при риноскопии.

Подозрение на развитие регионарных или отдаленных метастазов требует проведения КТ глотки, УЗИ отделов шеи, скелетной сцинтиграфии, КТ грудной клетки, МРТ печени, МСКТ абдоминальной полости.

Стадии

Заболевание развивается в 4 этапа, каждый из которых характеризуется определенными признаками.

1 стадия

На раннем этапе симптомы практически отсутствуют, метастазы не наблюдаются. Новообразование имеет небольшие размеры.

Диагностика затруднена в результате отсутствия клинической картины.

2 стадия

Мутированные клетки проникают в кровоток, при этом не затрагивают лимфу. При проведении диагностики выявляется один узел, размер которого не превышает 10 см.

Метастатические поражения отсутствуют, начинают возникать определенные признаки.

3 стадия

Объем новообразования не изменяется. Но раковые клетки проникают в лимфатическую систему, в результате чего начинают формироваться метастазы в региональных лимфоузлах.

Состояние пациента с течением времени ухудшается, начинают возникать определенные осложнения. Клиническая картина болезни выражена ярко. Прогноз неблагоприятный.

4 стадия

Последняя стадия развития нейробластомы мозга чаще всего является неизлечимой. В медицине выделяют две подстадии. Первая характеризуется наличием одного очага патологического процесса. При проведении диагностических мероприятий обнаруживаются метастазы в отделанных органах и костной ткани.

Вторая подстадия определяется при наличии множественных очагов. Но при этом метастазы могут отсутствовать.

Установление степени развития патологии проводится с помощью лабораторных и инструментальных методов диагностики. В зависимости от того, на каком этапе находится заболевание, назначается курс лечения.

Факторы риска при нейробластоме

Фактор риска — это то, что увеличивает вероятность возникновения опухоли.

Факторы, связанные с образом жизни, являются основными при раке у взрослых. В качестве примеров можно привести нездоровую диету (малое потребление фруктов и овощей), малоподвижность, курение и употребление алкоголя. Факторы риска, связанные с образом жизни детей, не влияют на возникновение злокачественных опухолей.

Вероятность возникновения нейробластомы по всему миру почти одинаковая. Это дает возможность предположить, что факторы окружающей среды, например, ее загрязнение, не являются причиной развития этой опухоли.

Единственным известным фактором риска при нейробластоме является наследственность. Полагают, что некоторые люди очень редко могут наследовать риск развития нейробластомы. Только в 1-2% случаев диагностируется семейная форма нейробластомы, т.е. возникновение опухоли у ребенка, в семье которого имелись случаи этого заболевания.

Средний возраст больных на момент диагностики семейных случаев нейробластомы составляет 9 месяцев. Это меньше возраста больных со спорадическими (не наследуемыми) случаями опухоли. Кроме того, у детей с семейной нейробластомой возможно возникновение двух и более аналогичных опухолей в различных органах, например, в обоих надпочечниках.

Важно различать нейробластомы, развивающиеся одновременно в различных органах, от метастатической нейробластомы, когда опухоль возникает в одном органе и затем распространяется по организму. Если нейробластома возникла в нескольких местах, то можно предположить семейную форму заболевания

Метастазы нейробластомы могут возникать как при семейных, так и спорадических случаях опухоли.