Пороки сердца у детей: аневризма межпредсердной перегородки

Чем опасно незакрытие

Овальное окно в сердце у детей и пациентов старшего возраста не считается грозным заболеванием.

Само по себе оно редко несет выраженную опасность для здоровья и жизни. Как было сказано, присутствует у 25% населения после 18 лет, но мало кто подозревает о проблеме.

Если же присутствие нарушения влечет симптомы, ухудшение состояния, также на фоне неграмотного лечения, вероятно развитие таких осложнений:

• Остановка сердца. В результате катастрофического падения сократительной способности миокарда.
• Инфаркт. Некроз кардиальных структур.
• Инсульт.
• Частые пневмонии. Воспаления легких застойного происхождения. Септической этиологии. Провоцируется бактериями. Может привести к дыхательной недостаточности.

Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы

Является индикатором дисплазии соединительной ткани и наблюдается
при синдромах Марфана, Элерса-Данлоса и других наследственных соединительнотканных
заболеваниях. Однако,эти МАРС могут наблюдаться в изолированном виде
без внешних проявлений заболевания (идиопатическая дилатация корня
аорты). При выявлении дилатированного корня аорты (90 и более процентиль
кривой распределения) необходимо исключить постстенотическую дилатацию,
аортоартериит, артериальную гипертензию и другие заболевания. Дети
с широкой аортой без признаков соединительнотканного заболевания
часто имеют, как внешние малые аномалии развития (аналогичные первичному
пролапсу митрального клапана), так и другие МАРС (дополнительная трабекула
левого желудочка, дилатация ствола легочной артерии, эктазия митрального
кольца). При аускультации выслушивается акцент II тона, может определяться
шум волчка на сосудах шеи. Вероятно, идиопатическая дилатация
корня аорты является проявлением нарушения диспропорционального онтогенетического
развития у детей с наследственно обусловленной предрасположенностью
к слабости соединительной ткани.

Дилатация синусов Вальсальвы в отличии от аневризмы, не сопровождается
какими-либо клиническими и гемодинамическими нарушениями функции сердца.
Обычно наблюдается дилатация бескоронарного синуса в пределах 3 —
7 мм. Эти дети как и при идиопатической дилатации корня аорты имеют
внешние стигмы соединительнотканной дисплазии. Аускультативно могут
выслушиваться непостоянные щелчки. Прогностическая значимость дилатации
синусов в детском возрасте не определена. В ряде случаев, при динамическом
наблюдении за такими детьми в течении 2-3 лет, мы отмечали спонтанное
исчезновение расширения синусов Вальсальвы.

Диагностика шумов в сердце

• Аускультация — высокоинформативный метод диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы, основанный на выслушивании звуковых явлений, связанных с деятельностью сердечно-сосудистой системы.
• Ангиография.
• Рентгенография грудной клетки.
• Эхокардиография (ЭКГ).
• Катетеризация сердца.
• Нагрузочные тесты.

Пробы, используемые для измерения интенсивности сердечных шумов:

• Дыхание (увеличение на вдохе шумов из правых отделов сердца, увеличение на выдохе шумов из левых отделов сердца).
• Проба Вальсальвы (форсированное выдыхание при закрытом носе и рте).
• Физическая нагрузка (изотоническая, изометрическая, кистевая динамометрия).
• Позиционные изменения (изменение положения тела пациента, приседания, подъем ног из положения лежа).
• Экстрасистолия или фибрилляция предсердий.
• Фармакологические вмешательства (ингаляции лекарственных препаратов).
• Временная артериальная окклюзия (внешнее пережатие обеих рук двусторонней воздушной манжеткой).

В случае выявления каких-либо патологий сердечно-сосудистой системы рекомендуется провести лечение в зависимости от этиологии заболевания.

Открытое овальное окно у новорожденных

Межпредсердное клапанное образование существует на протяжении всего пренатального развития так, как необходимо для полноценного кровоснабжения плода. До появления на свет и первого крика, вдоха, у ребёнка легкие не исполняют свою функцию. Поэтому кислород переносится через предсердия сквозь открытое овальное окно у ребенка в сердце, обходя структуры дыхательной системы, чтобы голова и шейный отдел получили достаточное количество крови для нормального функционирования и закладки органов ЦНС.

У детей, родившихся в срок, без патологий этот клапан зарастает до одного года, после чего покрывается соединительной тканью. Однако, продолжительность этого процесса может быть различной потому, что зависит от индивидуальных особенностей организма. Если после двух лет сообщение остается незарощенным, говорят об малой аномалии развития.

Диагностика

При аускультации выявляются изолированные щелчки, систолические шумы. Подтверждает это фонокардиография.

Самые эффективные методы выявить пролапс митрального клапана левого желудочка — УЗИ сердца, ЭКГ:

1. Пролапс митрального клапана эхоКГ . Исследование помогает понять стадию пролабирования створок, дисплазии соединительной ткани, количество обратного заброса крови. Выявляемые признаки: дилатация митрального кольца, утолщение створок МК, увеличение экскурсии МК, контакт створок с межжелудочковой перегородкой, признаки миксоматозной дегенерации клапана и пр.

2. Пролапс митрального клапана на ЭКГ. Изменения на ЭКГ неспецифичны. У пациента может вовсе не быть отклонений в спокойном состоянии. Поэтому более информативным считается метод холтеровского 24-часового мониторирования: определяет нарушения ритма, проводимости и пр.

Как лечить такое состояние?

Тактика терапии определяется наличием или отсутствием симптомов.

Если симптомов нет

Лечение не проводится. Практикуется наблюдение терапевтом, кардиологом и педиатром, проведение УЗИ для оценки динамики состояния овального окна.

При условии, что симптоматика не является выраженной, однако есть риск развития инсульта, ишемической атаки, инфаркта, болезней нижних конечностей, следует принимать курсы препаратов, разжижающих кровь — , Клопидогрель, .

Если симптомы проявляются

Проводится оперативное лечение, чтобы закрыть этот дефект окклюдирующим устройством. Такое лечение практикуется, если отмечен выраженный сброс крови справа налево, если существует повышенный риск парадоксальной эмболии. Также практикуется как профилактика, если открыто овальное окно у водолазов.

Специальное устройство прикрепляется на катетер, после чего его через бедренную вену его вводят в полость сердца. Во время хирургического вмешательства практикуется визуальный рентгенконтроль. После введения с помощью катетера в овальное окно окклюдера это устройство раскрывается как зонтик и закрывает отверстие. С помощью такого метода лечения можно значительно улучшить качество жизни людей с этой проблемой.

В настоящее время ученые практикуют и другие методы лечения – например, специальный рассасывающийся пластырь. Он закрепляется на овальное окно, и на протяжении месяца стимулирует естественный процесс заживления дефицита тканей. После этого пластырь рассасывается. Такой метод позитивен тем, что дает возможность избежать воспалительного процесса тканей вокруг окклюдера.

Открытое овальное окно в сердце представляет собой небольшое отверстие, находящееся в перегородке непосредственно между правым и левым предсердиями. В норме они не должны сообщаться друг с другом, чтобы не происходило смешения артериальной и венозной крови, а также перепадов давления. Данное состояние является патологическим явлением у взрослых людей и детей определенного возраста и встречается очень часто. Иногда заболевание не вызывает серьезного физического дискомфорта, но в некоторых случаях оно способно приводить к различным нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы и требует лечения.

Наличие углубления овальной формы является нормой, поскольку во время беременности, пока легкие плода не функционируют и его организму требуется дополнительный приток кислорода, кровь перебрасывается в левое предсердие через данное отверстие. Отсутствие такого протока в процессе внутриутробного развития может приводить к различным аномалиям и даже гибели ребенка до рождения или сразу после него.

Когда младенец совершает свой первый вдох, запускается работа дыхательной системы, и его легкие моментально расправляются. Увеличившееся давление в левой половине сердца прекращает поступление крови через овальное отверстие.

У новорожденного ребенка овальное окно в сердце должно закрываться в течение нескольких дней или недель. Но очень часто во время очередного планового медицинского осмотра обнаруживается, что этого не произошло, и врач сообщает родителям о патологических отклонениях в развитии сердечно-сосудистой системы грудничка. Незакрытое овальное окно в большинстве случаев требует определенного лечения, но известный детский педиатр Е.О. Комаровский советует родителям не поддаваться панике и не прибегать к радикальным мерам. В своих работах он подчеркивает тот факт, что практически у половины всех новорожденных не происходит резкого закрытия отверстия в сердечной перегородке и оно может оставаться долгое время открытым, вплоть до пятилетнего возраста.

Несмотря на то, что незакрытый проход в перегородке между двумя предсердиями до некоторого времени может считаться вариантом нормы, существуют и другие факторы возникновения физического дефекта. Они могут служить причиной развития различных патологических изменений в работе сердечной мышцы. К таким факторам относятся:

• курение и употребление алкогольных напитков во время беременности;
• различные пороки внутриутробного развития (в том числе заражение инфекциями);
• несогласованный с врачом прием препаратов;
• наследственный фактор.

Если ребенок родился недоношенным, то это тоже повышает риск того, что отверстие в сердце не зарастет, и через него слабой пульсацией будет осуществляться переброс крови. При различных аномалиях в строении и развитии сердечной мышцы, может произойти резкое открытие соединившегося ранее овального окна из-за временного растяжения камер левого и правого предсердий.

Причины открытого овального окна в сердце у новорожденных и взрослых

Причины, по которым овальное окно закрывается не полностью, до сих пор не выяснены. Считается, что возникновению заболевания способствуют:

• недоношенность;
• наследственная предрасположенность;
• соединительнотканная дисплазия;
• врожденный порок сердца;
• употребление алкоголя и курение в период вынашивания ребенка;
• воздействие на организм будущей матери факторов неблагоприятной среды.

Также из-за генетических факторов размер клапана может быть меньше диаметра овального отверстия. Тогда полное закрытие овального окна в сердце у ребенка становится невозможным.

Замечено, что патология сопровождает:

• пороки трикуспидального и митрального клапанов;
• открытый артериальный проток.

Открытое овальное окно в сердце у спортсменов может образовываться из-за серьезных физических нагрузок. Так, в группу риска попадают лица, занимающиеся атлетической гимнастикой, борьбой, тяжелой атлетикой. Особенно часто болезнь встречается у дайверов, водолазов, которые регулярно погружаются на большую глубину.

У больных тромбофлебитом малого таза или нижних конечностей с эпизодами тромбоэмболии легочной артерии в анамнезе из-за сокращения сосудистого русла легких повышается давление в правых отделах сердца. Как результат, формируется функционирующее открытое овальное окно.

Иными словами, болезнь не обязательно является врожденной. Она может развиваться из-за воздействия на организм неблагоприятных факторов.

Лучшие врачи по лечению открытого овального окна

9.6

Кардиолог
Врач второй категории

Синягина Наталья Владимировна

Стаж 16
лет

Клиника здорового позвоночника Здравствуй!

г. Москва, ул. Люблинская, д. 108

Марьино
410 м

Братиславская
1.3 км

8 (499) 519-34-63

9.2

Терапевт
Нефролог
Гастроэнтеролог
Кардиолог
Врач высшей категории

Саидмагомедова Марям Ахмедовна

Стаж 11
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

Евромедклиник 24 Жулебино

г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102

Жулебино
830 м

Котельники
950 м

8 (495) 185-01-01

8 (499) 969-25-84

8.7

Дерматолог
Трихолог
Миколог
Венеролог
Врач первой категории

Дохтов Ауейс Магомедович

Стаж 7
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

МедЦентрСервис в Медведково

г. Москва, ул. Полярная, д. 32

Медведково
1.4 км

Евромедклиник 24 Жулебино

г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102

Жулебино
830 м

Котельники
950 м

8 (495) 185-01-01

8 (499) 969-25-66

8 (499) 969-25-84

9

Гастроэнтеролог
Кардиолог
Терапевт
Врач первой категории

Камбарова Асель Алымовна

Стаж 9
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник 24 Жулебино

г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102

Жулебино
830 м

Котельники
950 м

8 (499) 969-25-84

9.6

Кардиолог
Врач функциональной диагностики
Аритмолог

Соколова Светлана Олеговна

Стаж 22
года

Кандидат медицинских наук

Медцентр Столица на Арбате

г. Москва, Большой Власьевский пер., д. 9

Смоленская
760 м

Кропоткинская
1 км

Смоленская
1.3 км

8 (499) 519-39-10

10

Кардиолог
Невролог
Пульмонолог
Ревматолог
Рефлексотерапевт
Гирудотерапевт
Врач высшей категории

Сафиуллина Аделия Юрьевна

Стаж 30
лет

Кандидат медицинских наук

Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной

г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3

Бауманская
1.2 км

8 (499) 519-39-95

10

Кардиолог
Врач первой категории

Тихомирова Елена Андреевна

Стаж 20
лет

Кандидат медицинских наук

Медцентр Медквадрат на Воротынской

г. Москва, ул. Воротынская, д. 4

Планерная
4.6 км

8 (499) 519-35-25

8.9

Кардиолог
Терапевт
Аритмолог
Врач высшей категории

Карманов Сергей Сергеевич

Стаж 13
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

8 (495) 185-01-01

9.1

Кардиолог
Терапевт

Шалыгина Татьяна Александровна

Стаж 11
лет

Медцентр Медквадрат на Каширском ш.

г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1

Каширская
2.8 км

Каширская
3 км

8 (499) 519-35-25

9.6

Кардиолог
Аритмолог
Врач высшей категории

Спивак Екатерина Юрьевна

Стаж 22
года

Кандидат медицинских наук

Диагностический центр Хеликс на Вавилова

г. Москва, Вавилова, д. 91 к. 1

Новые Черемушки
1.3 км

Профсоюзная
1.5 км

8 (495) 185-01-01

Преимущества эндоваскулярной методики

Эндоваскулярный способ закрытия дефекта выгодно отличается от операции по ушиванию ДМПП. Последняя требует искусственного поддержания кровообращения во время операции, имеет больше противопоказаний и значительный период реабилитации. Несмотря на то, что хирургическое лечение прочно вошло в практику и применялось долгое время, сейчас оно уступает место эндоваскулярному методу.

Главное преимущество в том, что эндоваскулярная операция – это малоинвазивная хирургия. После нее не остается шрамов, процедура не требует разрезов или открытого доступа. У эндоваскулярного метода чрезвычайно низкий процент послеоперационных осложнений. Пациентам не требуется длительная госпитализация и реабилитация.

На данный момент эндоваскулярная операция – это общепризнанный мировой стандарт, отвечающий всем требованиями безопасности и эффективности.

Принцип работы окклюдера

Впервые операция с помощью окклюдера была произведена в конце 80-х годов прошлого века – это был эксперимент на животных. Окклюдер – это специальное устройство, которое устанавливают через сосудистый доступ, а после установки оно выполняет функцию заплатки. Со временем техника выполнения таких операций совершенствовалась, и сейчас успешно применяется для лечения тысяч пациентов. Уже в 21 веке появилось множество модификаций и разновидностей окклюдеров для разных случаев.

Принцип работы устройства следующий: конструкция, раскрывающаяся подобно зонтику, заводится в нужное место через сосуд. После установки заплатки никаких других манипуляций не требуется. Окклюдер производят из сплавов металлов, давно применяемых в медицине – из никеля и титана, покрытых сверху специальным биосовместимым волокном. Материалы протестированы множество раз, они не вызывают аллергии. Устройство сконструировано таким образом, что центровка в отверстии перегородки происходит самостоятельно – задача врача довести окклюдер по сосудам до нужного места. Модель устройства подбирается в зависимости от конкретного дефекта – существуют разные модификации для лечения разных пороков сердца.

Доставка к сердцу производится с помощью катетера, который заводят в крупный сосуд – артерию или вену бедра. Размер окклюдера не больше 2,5 мм в диаметре, поэтому он спокойно проходит по сосудистому руслу. Устройство раскрывается только после установки в соответствующее положение рядом с дефектом перегородки.

Операция выполняется квалифицированными врачами, прошедшими специальное обучение. Процедура проводится в операционной. Пациент во время операции лежит. Врач может контролировать все свои действия с помощью специального оборудования, передающего изображение на мониторы. В ходе операции проводится мониторинг жизненных показателей.

Читать полностью

Врачи, выполняющие эндоваскулярное закрытие дефекта межпредсердной перегородки

Бабунашвили Автандил Михайлович
Врач сердечно-сосудистый хирург, заведующий отделением сердечно-сосудистой хирургии, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный врач РФ
Стаж 34 года
Записаться на прием

Функционально узкая аорта

ЭхоКГ критерии:

1. Значение диаметра аорты, соответствующее 3-10 процентили
   нормального распределения популяции.
2. Отсутствие значимого градиента давления между аортой
   и левым желудочком.

При исследовании диаметра аорты у детей от 3 до 15 лет в популяции,
нами выявлено варьирование данного размера в широких пределах. В этом
отрезке онтогенетического развития просвет аорты увеличивается в 1,5-2
раза. Сравнение эхометрических показателей корня аорты у 1800 детей
в возрасте 3-15 лет, выявило взаимосвязь диаметра аорты с антропометрическими
показателями. Корреляционный анализ позволил обнаружить зависимость
диаметра с ростом ребенка (r=0,872 у мальчиков, r=0,634 у девочек)
и в меньшей степени с массой тела (r=0,574 у мальчиков, r=0,532 у
девочек) и площадью поверхности тела. Значение диаметра аорты, соответствующее
3 — 10 процентили выявлено у 5,6% детей, зависимости от возраста детей
не выявлено. Данный факт исключает влияние физиологических периодов
интенсивного роста в онтогенезе на представляемость данного признака
в обследуемой популяции. Приведенные нами данные позволяют сделать
вывод о том,что узкая аорта является генетически детерминированной,
либо врожденной малой аномалией развития сердца. Ни у одного из детей
не выявлено клинических и/или гемодинамических признаков стенозирования.
По данным допплерографического исследования кровотока в восходящей
аорте отсутствовало диагностически значимое увеличение градиента давления,
который в среднем составил 1,3+0,07 м/сек. Дети с функционально узкой
аортой имеют характерную функционально-структурную организацию внутрисердечной
гемодинамики, так у 91,2% мальчиков и 95,4% девочек выявлены пограничные
значения диаметра правого желудочка, соответствующие 90 — 97 процентили.
Конечно-диастолический диаметр левого желудочка имел тенденцию к увеличению
(90-97 процентили) у детей до 7 лет, в то время как у детей старшего
возраста соответствовал 25 процентили. Напротив, поперечный диаметр
левого предсердия у детей до 7 лет обычно соответствовал 25-75 процентилям,
в старшем возрасте увеличивался и, в большинстве случаев, превышал
75 процентиль.

В большинстве случаев у детей с функционально узкой аортой выявлено
повышение мышечной массы левого желудочка, о чем свидетельствовали
значения диастолической толщины задней стенки левого желудочка и межжелудочковой
перегородки, соответствующие 90-97 процентили. Утолщение межжелудочковой
перегородки отмечалось у 35,1% мальчиков и 34,1% девочек, а задней
стенки левого желудочка у 80,7% мальчиков и 88,6% девочек. Отмечено
сочетание функционально узкой аорты с другими аномалиями сердца-дисфункцией
митрального клапана (25,7%), пролапсом митрального клапана (8,9%),
дополнительными трабекулами в полости левого желудочка (10,8%).

Дети с погранично низкими значениями диаметра аорты имеют предрасположенность
к возникновению суправентрикулярных и желудочковых аритмий, а также
недостаточную работоспособность и толерантность к физическим нагрузкам.

Открытый артериальный проток

Что такое открытый артериальный проток (боталлов проток)?

Боталлов проток (Рис 1, Видео 1) – это сосуд, который в норме функционирует у плода и соединяет два магистральных сосуда сердца – аорту и легочную артерию. Существует он для того, что бы кровь могла обойти мимо легкие, которые у внутриутробно не функционируют. В течение первых дней жизни новорожденного малыша боталлов проток в норме закрывается. Иногда случается, что открытый артериальный проток не закрывается, что приводит к ряду неприятных проблем. Проток, который не закрылся в течение месяца жизни ребенка, считается врожденным пороком сердца. 

Естественное течение порока. Или к чему приведет открытый боталов проток?

Дело в том, что этот сосуд все еще соединяет два больших сосуда сердца – аорту и легочную артерию. Давление в аорте намного превышает давление в легочной артерии. Поэтому через открытый артериальный проток с аорты в легкие попадает избыточное количество крови, что сначала приведет к частым бронхолегочным заболеваниям, а при очень больших боталловых протоках – к необратимым изменениям в сосудах легких и неоперабельности. Кроме того, большой боталлов проток значительно увеличивает нагрузку на сердце, особенно на левый желудочек. Поэтому затягивать с лечением этого порока нельзя.

Лечение открытого артериального протока.

В настоящее время не существует такого боталлова протока, который нельзя было бы закрыть нетравматичным эндоваскулярным методом, который позволит избежать разреза, шрамов и длительной реабилитации. Хирургическое лечение этого порока осталось в прошлом, хирурги закрывают боталлов проток только недоношенным детям или в странах, где медицина имеет недостаточное финансирование. Во всех развитых странах Европы и Америки этот порок устраняется исключительно эндоваскулярно в ренгеноперационных. К тому же вероятность осложнений при эндоваскулярном лечении намного меньше.

Процедура эндоваскулярного закрытия.

Рис 2 – Внешний вид окклюдера

Рис 3 — Внешний вид спирали

При эндоваскулярном закрытии через маленький прокол в бедренные сосуды в сосуды сердца и в боталлов проток заводятся тоненькие трубочки, так называемые катетеры. Используя рентген и контрастное вещество, доктор оценивает размер и форму боталлова протока, после чего он выбирает самое подходящее окклюзирующее (от англ. Occlusion – закупорка) устройство. В качестве таких устройств могут использоваться окклюдеры (рис 2; Видео 1, 2, 3) или спирали (рис 3; Видео 4, 5, 6).

Выбор устройства для закрытия происходит во время операции, и зависит от размера и формы боталлова протока. Как правило, для больших протоков используются окклюдеры, для маленьких — спирали. В течение полугода окклюзирующие устройства полностью обрастают собственными клеточками сердца, происходит, так называемая, эндотелизация. Сброс через боталлов проток в 90% случаев прекращается сразу же после процедуры, в остальных случаях – по окончанию периода эндотелизации устройства.

Реабилитация после процедуры

1. Пациентов выписывают, как правило, на следующий день после процедуры. 2. В течении 6 месяцев рекомендуется проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита.

У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному лечению открытых артериальных протоков – более 300 операций. Мы имеем доступ к оборудованию для закрытия боталлового протока любого размера и формы. Также, специализируемся на лечении дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн. 

Видео 1 — Боталлов проток

Видео 2 – В этой красочной анимации Вы сможете увидеть, как закрывают боталлов проток окклюдером

Видео 3 – Видео из операционной: кровь через открытый боталлов проток (сосуд по центру) попадает из аорты (крупный сосуд справа) в легочную артерию (сосуд слева)

Видео 4 — Видео из операционной: проток перекрыт окклюдером. Сброс крови прекратился

Видео 5 – А в этом видео Вы сможете увидеть, как закрывают боталлов проток спиралью

Видео 6 – Видео из операционной: кровь через открытый боталлов проток (сосуд по центру) попадает из аорты (крупный сосуд справа) в легочную артерию (сосуд слева)

Видео 7 — Видео из операционной: проток перекрыт спиралью. Сброс крови практически прекратился