Буллезная болезнь легких. буллы лёгких

ЛЕЧЕНИЕ

• Лечение бронхоэктатической болезни складывается из нескольких компонентов. Если бронхоэктазы вторичные, то в лечение необходимо включить устранение заболеваний, повлекших развитие бронхоэктазов: синуситов, желудочно-пищеводного рефлюкса и др. Госпитализации подлежат больные с лёгочными кровотечениями и кровохарканьем, а также с тяжёлым обострением процесса.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

ДИЕТА

• Целесообразно соблюдать диету, обладающую высокой энергетической ценностью (до 3000 ккал/сут), повышенным содержанием белков (110-120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80-90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витаминами A, C, группы B (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями кальция, фосфора, меди, цинка.

АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

• В периоды инфекционных обострений показаны антибиотики на 1-2 нед. Учитывая хроническое течение заболевания и повторяющие обострения, антибактериальная терапия должна быть контролируемой и обоснованной. Следует менять от обострения к обострению группы антибиотиков, активных в отношении респираторных патогенов. Эмпирически назначают амоксициллин внутрь не менее 1500 мг/сут, амоксициллин+клавулановая кислота (из расчёта амоксициллина не менее 1500 мг/сут), ампициллин+сульбактама. При очередном обострении можно использовать фторхинолоны — азитромицин, кларитромицин. Препаратами выбора могут быть пневмотропные фторхинолоны внутрь (левофлоксацин в дозе 500 мг 1 раз в день или моксифлоксацин по 400 мг 1 раз в день), цефалоспорины третьего поколения, например, цефтриаксон по 1-2 г 1 раз в день парентерально. По возможности проводят идентификацию возбудителя, и антибактериальное лечение осуществляют в соответствии с чувствительностью микрофлоры к препаратам (см. главу 22 «Пневмония» и главу 24 «Абсцесс и гангрена лёгких»).

САНАЦИЯ БРОНХОВ

• Восстановление проходимости дыхательных путей и постуральный дренаж — залог успеха антибактериальной терапии. Иногда эти мероприятия позволяют избежать операции. Применяют ручной вибрационный массаж и электрические вибромассажёры. Пациент должен постоянно заниматься гимнастикой, не допускать гипостатических состояний

Важно обеспечить возмещение дефицита жидкости (обильное питьё, в тяжёлых случаях — инфузионная терапия). Назначают муколитики и мукорегуляторы (внутрь ацетилцистеин в дозе 600 мг 1 раз в сут, амброксол 30 мг 3 раза в сут)

При обструкции препараты выбора — ипратропия бромид по 40 мкг 3 раза в сут или тиотропия бромид по 18 мкг 1 раз в сут. Эффективно применение сочетания холиноблокаторов с селективными адреномиметиками в виде аэрозоля (с сальбутамолом, фенотеролом по 200 мг 2-3 раза в сут или фиксированной комбинации ипратропия бромид+фенотерол). В случае обтурации бронхов слизистыми или гнойными пробками проводят лечебную бронхоскопию, микродренирование трахеи и бронхов (чрескожная микротрахеостома). Эндобронхиально вводят протеолитические ферменты, муколитики с последующим удалением содержимого дыхательных путей. У больных с тяжёлым и прогрессирующим течением болезни показана ИВЛ с положительным давлением в дыхательных путях на выдохе. Оксигенотерапия целесообразна при paО2 ниже 55 мм рт.ст.

• Санация верхних дыхательных путей позволяет предупредить развитие нисходящей инфекции, уменьшает частоту обострений.

ИММУНОМОДУЛИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ

• Иммуномодулирующая терапия, нормализация общей и лёгочной реактивности необходима как в периоды обострения, так и в периоды ремисси. Применяют препараты вилочковой железы, диметилоксобутилфосфонилдиметилат, гидроксиэтилдиметилдигидропиримидин, поливитаминные препараты, однако для иммуномодулирующих препаратов пока не проведены исследования, отвечающие требованиям доказательной медицины.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• Регулярная ЛФК и дыхательная гимнастика повышают функциональную способность бронхолёгочной системы и реактивность больного, благоприятно влияют на течение бронхоэктатической болезни, уменьшают частоту нагноения бронхоэктазов. Массаж грудной клетки улучшает дренажную функцию лёгких, отхождение мокроты. Его необходимо сочетать с позиционным дренажем. Приёмам массажа необходимо обучить как самого больного, так и его родственников. Санаторно-курортное лечение проводится в фазе ремиссии после предшествующей санации бронхиального дерева: рекомендуется тёплое время года, лучше всего в санаториях Южного берега Крыма. В тёплые и сухие месяцы можно лечиться в местных специализированных санаториях.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

4.Лечение

Следует отметить, что на данном этапе развития медицины патологические изменения легочной паренхимы являются необратимыми; таким образом, речь может вестись только о приостановлении процесса и паллиативном смягчении его последствий. Решающее значение имеет стадийность: чем раньше выявлена буллезная тенденция, тем эффективней указанные меры. Лечение обычно носит комплексный или комбинированный характер, т.е. может включать как консервативные, так и радикальные подходы (малоинвазивное хирургическое вмешательство эффективней медикаментозной терапии). В зависимости от установленной этиологии и доминирующей симптоматики, могут быть показаны диуретики, бронхолитики, антибиотики (при наличии сопутствующего или фонового воспаления), гормональные средства. Назначается также особая дыхательная гимнастика и ЛФК, периодические курсы профилактического лечения. Строго обязательным является пожизненное исключение вредных привычек и нормализация образа жизни; в некоторых случаях рекомендуется сменить место работы, – если есть основания считать профессиональную вредность одним из этиопатогенетических факторов.

Лечение бронхоэктатической болезни народными методами

Народная медицина может быть применима в случае бронхоэктатической болезни, однако основное лечение следует доверить профессионалам. Параллельно с медикаментозным лечением допустим прием лекарственных соков:

• сок из листьев подорожника с медом в пропорции 2:1 (по 1 ст.л. перед каждым приемом пищи);
• сок черной редьки с медом в пропорции 2:1 (по 1 ст.л. перед каждым приемом пищи);
• свежеотжатый сок репы по 1 ст.л. до 6 раз в день.

Эффект демонстрируют и травяные сборы, принимать который необходимо по 1 ст.л. перед каждым приемом пищи. Это могут быть отвары корни девясила, плоды аниса, сосновые почки, цветки календулы, листья шалфея, листья мать-и-мачехи, трава зверобоя, листья подорожника, трава мяты, листья эвкалипта.

Классификация бронхоэктазов

Виды:

• Веретенообразный
• Варикозный
• Цилиндрический
• Мешотчатый

С патоморфологической точки зрения выделяют все 2 формы заболевания:

• атрофическую
• гипертрофическую

Бронхоэктаз, согласно другой классификации, может быть:

• врожденным
• приобретенным

Ателектатический бронхоэктаз — который развивается в зоне обширных ателектазов легких и характеризуется равномерным расширением многих бронхиальных ветвей, а паренхима легких имеет вид пчелиных сот.

Деструктивный бронхоэктаз (известен в медицине также как каверна бронхогенная) — в большинстве случаев это мешотчатый бронхоэктаз, который формируется при нагноении бронха и окружающих его тканей.

Постбронхитический бронхоэктаз — который появляется в исходе хронического бронхита как следствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита по причине гнойного расплавления стенки бронха или нарушений ее тонуса.

Постстенотический бронхоэктаз — появляется дистальнее места сужения бронха при бронхостенозе, а причиной является застой слизи и атонии стенок.

Ретенционный бронхоэктаз — развивается в результате потери тонуса стенки бронха или ее растяжения бронхиальным секретом. Такое может быть при муковисцидозе и пр.

Выделяют такие фазы течения бронхоэктаза:

• Обострение
• Ремиссия (затихание процессов и симптоматики)

Существуют такие осложнения рассматриваемой болезни:

• Кровохарканье и кровотечение
• Рецидивирующие пневмонии
• Вторичный амилоидоз
• Дыхательная и сердечно-легочная недостаточность
• Эмфизема легких

2.Причины и стадии развития центрального рака

О наследовании предрасположенности к центральному раку стоит говорить, если в семейном анамнезе выявлены не менее трёх случаев рака лёгких у родственников разных поколений. Единичные случаи с большой долей вероятности можно считать следствием действия внешних мутагенных факторов. Таких факторов множество, однако, стоит помнить, что мутации в организме происходят постоянно, и риск развития болезни не столько зависит от внешнего воздействия, сколько от состояния иммунной системы, призванной выявлять патологические клетки и уничтожать раньше, чем начинается развитие онкопроцесса. Тем не менее, систематическое длительное внешнее неблагоприятное влияние, а также разовые сверхдозы токсинов или радиации существенно повышают риск развития рака.

Причиной начала центрального рака могут послужить:

• курение;
• вдыхание канцерогенов, смол, щелочных и кислотных паров, кадмия, хрома, полиароматических углеводов;
• действие радиации;
• хронические заболевания лёгких (пневмония, бронхит, фиброз);
• некоторые системные заболевания (туберкулёз, сифилис).

Различают 4 стадии центрального рака:

• 1 стадия. Опухоль менее 3 см в диаметре, отсутствие метастаз.
• 2 стадия. Неоплазия до 6 см, метастазы единичные.
• 3 стадия. Новообразование захватывает главные и долевые бронхи, имеет размер более 6 см, метастазирует в регионарные лимфоузлы.
• 4 стадия. Опухоль выходит за границы лёгкого, захватывает соседние органы, выявляется множественное регионарное и отдалённое метастазирование.

2.Причины

Ателектаз – не болезнь, а патологический феномен; соответственно, единого патогенеза здесь нет, причины и механизмы развития могут быть самыми разными.

Первичный, врожденный ателектаз новорожденных обусловлен, как правило, обтурацией (закупоркой, блокированием) воздуховодных путей слизью и/или околоплодной жидкостью, или же дефицитом сурфанктанта – особого поверхностно-активного секрета, который в норме выстилает альвеолы.

Вторичные, приобретенные ателектазы возникают в силу следующих факторов:

• осложненное кардиохирургическое, торакальное или абдоминальное открытое вмешательство, а также интубационный наркоз как таковой;
• ряд заболеваний бронхо-легочной системы (включая опухолевые процессы, туберкулез, различные типы пневмонии, инфаркт легкого, хронический бронхит и мн. др.);
• тяжелые открытые торакальные травмы с пневмо-, гидро-, гемотораксом (проникновение в плевральное пространство, соотв., воздуха, жидкости или крови);
• вдыхание инородных тел или масс;
• длительная адинамия (неподвижность) у лежачих больных.

К основным факторам риска относятся:

• младенческий и пожилой возраст (несформированность или старение тканей, органов, структур дыхательной системы);
• неврологические бульбарные нарушения, затрудняющие акт глотания;
• недоношенность плода (резко повышает риск врожденного ателектаза);
• избыточный вес;
• курение;
• длительный прием некоторых медикаментов, активных в отношении органов дыхания, и др.

Причины возникновения бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь — врожденное или приобретенное заболевание, которое проявляется в нагноительном процессе, проявляющемся в деформированных и/или функционально неполноценных бронхах, чаще всего пронизывающих нижние отделы легких. Нагноение, называемое в медицинской терминологии гнойным эндобронхитом, обладает способностью развиваться исключительно в измененных бронхах, а потому причина бронхоэктатической болезни заключается именно в факторах таких изменений. До конца они не обследованы, однако к ним относят:

• генетически обусловленную неполноценность бронхиального дерева;
• нарушение проходимости мелких бронхов; 
• патологические изменения в структуре бронхиального дерева вследствие частых пневмоний (особенно в детском возрасте);
• инфекционные возбудители острых респираторных заболеваний (преимущественно в детском возрасте) таких как пневмония, корь, коклюш;
• экспираторный стеноз бронхов и трахеи.

Бронхоэктатическая болезнь обладает выраженной клинической картиной в период обострения. Тогда возникает кашель с гнойной мокротой, которая отходит преимущественно после ночного сна или в дренажном положении. Параллельно развивается общее недомогание, повышение температуры тела, одышка, цианоз. Над легкими выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, уменьшающиеся после откашливания.

Консервативные и радикальные методы лечения

Лечение бронхоэктатической болезни подбирается индивидуально с учетом фазы и степени тяжести патологического процесса.

Если болезнь протекает в легкой форме, то пациенту необходимо соблюдать некоторые меры профилактики, направленные на предотвращение стадий обострения.

При выраженных признаках больному назначается консервативная терапия в сочетании с физиотерапевтическим лечением. В некоторых случаях показана госпитализация в стационар.

Какие препараты используются в лечении бронхоэктатической болезни:

• противовоспалительные;
• антибактериальные;
• муколитики;
• бета-адреномиметики.

Вспомогательная терапия:

• дыхательная гимнастика;
• постуральный дренаж;
• полноценное питание;
• массаж грудной клетки;
• общеукрепляющие процедуры.

После оценки динамики заболевания врач также может принять решение о радикальном хирургическом вмешательстве, которое позволяет полностью излечить пациентов с некоторыми формами бронхоэктатической болезни. Оптимальным возрастом для такого вмешательства считается период с 7 до 14 лет.

Радикальное лечение данного заболевания предполагает резекцию части легкого. При одностороннем поражении может быть принято решение о проведении пневмоэктомии (полное удаление пораженного легкого).

Противопоказания к хирургическому вмешательству:

• обширное двухстороннее поражение верхних сегментов легкого;
• период обострения с образованием большого объема гнойных масс;
• легочное сердце;
• почечная недостаточность;
• глубокое расположение бронхоэктаза.

Симптомы бронхоэктатической болезни

пневмония, гнойный бронхитНаиболее распространенными жалобами пациентов при бронхоэктатической болезни являются:

• кашель;
• хрипы;
• одышка;
• боли в груди;
• повышение температуры тела;
• пальцы Гиппократа;
• снижение трудоспособности;
• потеря веса;
• отставание в развитии.

Кашель

В период обострения бронхоэктатической болезни кашель имеет следующие особенности:

• Наступление кашля в виде приступов. Несмотря на то, что мокрота отходит довольно легко, откашляться человек все равно не может. Каждое сокращение дыхательной мускулатуры ведет к выделению новой порции гноя из полости и вызывает новый приступ.
• Обильное выделение мокроты. В зависимости от размеров и количества бронхоэктазов, а также от микроорганизмов, попавших в легкие, объем мокроты, откашливаемый за сутки, может быть разным. В среднем отделяется 50 – 200 мл, но в редких случаях суточное количество превышает 0,5 л (в основном при скоплении гноя).
• Примеси гноя в мокроте. Как уже отмечалось выше, многие микроорганизмы, попадая в полость бронхоэктазов, ведут к накоплению гноя. Гной формируется из продуктов жизнедеятельности микробов, при их гибели, при выделении жидкости из слизистой оболочки бронхов, а также при разрушении клеток легких. Мокрота при этом имеет неприятный запах и характерный цвет (белый, желтоватый или зеленоватый). Цвет зависит от микроорганизма, который размножается в легких.
• Примеси крови в мокроте. Примеси крови в мокроте являются непостоянным явлением, но оно отмечается периодически у каждого третьего пациента. Кровь появляется обычно в виде прожилок. Она попадает в полость бронха в процессе гнойного расплавления стенок. В стенках проходят мелкие кровеносные сосуды (артериолы), при повреждении которых в мокроту попадает кровь. После склерозирования стенки сосуды в ней зарастают, а гной уже не приводит к ее разрушению. Поэтому у пациентов с пневмосклерозом кровь в мокроте появляется редко. В некоторых случаях (при повреждении крупного сосуда) кашель может сопровождаться выделением алой крови. Чаще это наблюдается у пациентов с туберкулезом, так как возбудители этой болезни особо агрессивно разрушают ткань легких.
• Кашель обычно появляется по утрам. Это связано с тем, что за ночь в полости бронхоэктазов скапливается большой объем мокроты. После пробуждения дыхание учащается, происходит раздражение слизистой оболочки и возникает приступ кашля с обильным отделением мокроты или гноя.
• Кашель возникает при смене положения тела. Эта особенность объясняется наличием бронхоэктазов больших размеров. Они не заполняются гноем полностью. При смене положения тела часть жидкости перетекает в просвет бронха, затрудняет дыхание и вызывает приступ кашля.
• Мокрота при бронхоэктазах часто содержит две фракции. Они обнаруживаются, если небольшое количество откашлянной жидкости поставить в прозрачный стакан. Через некоторое время менее плотная фракция, слизь, соберется в верхней части в виде мутной светлой прослойки. Внизу же четко выделится столбик непрозрачного гнойного осадка белого или желтоватого цвета.

при одностороннем расположении полостейэто наиболее частая локализацияобычно в детстве и в подростковом возрасте

Что провоцирует / Причины Бронхоэктатической болезни:

Причины развития бронхоэктазий до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Микроорганизмы, обус­ловливающие острые респираторные процессы у де­тей, которые могут осложняться формированием бронхоэктазий (возбудители пневмоний, кори, коклюша и т. д.), могут считать­ся этиологическим фактором лишь условно, так как у подавляю­щего большинства больных эти острые заболевания оканчивают­ся полным выздоровлением. Инфекционные возбудители, вызы­вающие обострения нагноительного процесса в уже измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.), следует рассматривать как причину обострений, а не бронхоэк­татической болезни.

Весьма существенную, а возможно и определяющую, роль в формировании бронхоэктазий играет генетически детер­минированная   неполноценность   бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, не­достаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хря­щевой ткани, недостаточность защитных механизмов, способст­вующая развитию и хроническому течению инфекции, и т. д.). В настоящее время оценить значение рассматриваемого фактора у конкретных больных еще трудно, и выделение особой группы так называемых дизонтогенетических бронхоэктазий, связанных с постнатальным расширением бронхов у детей с врожденно не­полноценной бронхолегочной тканью , пока что представляется спорным.

Диагностика муковисцидоза

Основной критерий постановки диагноза — увеличение концентрации ионов хлора в потовых железах более 60 ммоль/л вместе с одним или более из следующих критериев:

• хроническое заболевание дыхательных путей;
• экзокринная недостаточность поджелудочной железы;
• муковисцидоз близких – не далее двоюродных-родственников.

Эти критерии позволяют установить диагноз в 95 % случаев при недоступности генетического исследования мутации гена CFTR.

Характерные клинические проявления болезни:

• желудочно-кишечные нарушения;
• патологии бронхолёгочной системы и придаточных пазух носа;
• синдром потери солей;
• обструктивная азооспермия — сперматозоиды вырабатываются в нормальном количестве, но из-за нарушенной проходимости протоков не могут выйти наружу.

Скрининг на муковисцидоз проводится в роддоме всем новорождённым и направлен на выявление заболевания ещё до клинических проявлений. Для этого у ребёнка на 4-7 день жизни берётся кровь из пятки на фильтровальную бумагу и определяют уровень иммунореактивного трипсина (ИРТ). Если показатели ИРТ превышены (норма не более 65-70 нг/мл), то на 21-28 день анализ повторяют. Если показатели остаются повышенными, ребёнку проводится потовая проба и генетическое обследование.

Потовая проба — это один из методов диагностики муковисцидоза, с помощью которого определяется уровень хлоридов в секрете потовых желез. Анализ проводится троекратно. Положительным результатом для постановки диагноза считается показатель выше 60 ммоль/л.

Методика проведения потовой пробы: кожу правого бедра новорождённого протирают раствором натрия хлорида, дают высохнуть, после кладут салфетку, смоченную раствором пилокарпина для провоцирования гипергидроза и вторую салфетку, смоченную солёной водой. На салфетках закрепляются электроды, в течение 5 минут подаётся разряд 4 мА, после чего электроды снимаются, и кожа протирается. На простимулированном участке фиксируется кусочек фильтровальной бумаги. Выделяющийся пот собирается в течение 30 минут, после чего бумагу снимают и отсылают в лабораторию для определения концентрации электролитов хлора и натрия.

Обзорную рентгенограмму брюшной полости проводят для выявления вздутых петель кишечника и признаков кишечной непроходимости. При осмотре может быть обнаружено увеличение печени (гепатомегалия). Также у пациентов выявляют сахарный диабет I типа, который сочетается с респираторными симптомами: одышкой, частым кашлем с трудноотделяемой вязкой мокротой и панкреатитом, проявляющимся опоясывающими болями в области живота и частым стулом непереваренной пищей.

Обследование в несколько этапов необходимо, чтобы исключить ложноположительные результаты и подтвердить или опровергнуть диагноз .

Молекулярно-генетический анализ позволяет диагностировать муковисцидоз приблизительно в 90 % случаев. Для его проведения нужна кровь из вены. Генетический метод обнаруживает в хромосомах пациента «дефектный» ген с мутацией F508del. При тестировании на муковисцидоз невозможно проверить все мутации, так как их более 1900, а большинство лабораторий выявляет только 20-30 самых частых вариантов.

Если в хромосомах не обнаруживается ни одной из 10-20 наиболее распространённых мутаций, то диагноз «муковисцидоз» маловероятен. В России генетические анализы недостаточно распространены, и не во всех регионах есть возможность такого тестирования .

Причины возникновения

Врожденные бронхоэктазы возникают при нарушении формирования органа во внутриутробном периоде. Они отличаются беспорядочным расположением по бронхиальному дереву.

Приобретенные бронхоэктазы чаще всего формируются в сегментарных и субсегментарных бронхах. Для того чтобы они появились, необходимо врожденная предрасположенность – недостаточные защитные функции, недоразвитие гладкомышечных и хрящевых структур. Пусковым механизмом для развития бронхоэктатической болезни становится острое воспаление стенки:

• ОРВИ, преимущественно аденовирус;
• бронхиты и пневмонии,
• корь,
• коклюш,
• грипп
• несвоевременно удаленные инородные тела.

Спровоцировать острое воспаление может и действие химических агентов, например, токсических газов или аспирация содержимого желудка. Среди врожденных патологий, способствующих развитию бронхоэктатической болезни – муковисцидоз и первичная цилиарная дискинезия, при которой изначально нарушена работа реснитчатого эпителия.

На поврежденных воспалением участках слизистой оболочки нарушается нормальный восходящий ток слизи, она застаивается, становясь питательной средой для инфекции, которая, в свою очередь, снова провоцирует воспаление и повреждение слизистой. Так замывается порочный круг, превращая процесс в хронический. Длительное локальное воспаление необратимо меняет стенку бронхов, вызывая ее расширение по всему периметру (цилиндрической) или на локальном участке (мешотчатое).