О гипоспадии полового члена у мальчиков

Общие сведения о гипоспадии

Гипоспадия (лат. Hypospadias), от греческих слов hypo (стручок) и spadon (разрыв, трещина), – один из наиболее частых врожденных пороков развития мужских наружных половых органов. У новорожденных мальчиков гипоспадия – вторая по частоте врожденная аномалия после неопущения яичка. 

Ежегодно на эту тему в научной литературе публикуются более 250 статей, что показывает, насколько велик интерес к этой патологии. Существование более 400 хирургических методик и их модификаций доказывает, что идеального универсального способа коррекции не существует. В 1995 году уч. Дакетт ввел термин «гипоспадиология».

Это состояние обычно характеризуется смещением отверстия мочеиспускательного канала, искривлением полового члена и вентрально недостаточно закрытой крайней плотью. Примерно в 70% случаев выход уретры расположен дистальнее ствола полового члена, это считается легкой формой, не связанной с другими урогенитальными деформациями. 

Остальные 30% являются проксимальными и часто более сложными. В этих случаях при эндокринологическом обследовании рекомендуется исключить нарушения половой дифференцировки, особенно при сопутствующем одностороннем или двустороннем неопущении яичка.

Общие сведения о гипоспадии

Несмотря на то, что этиология гипоспадии в значительной степени неизвестна, существует много гипотез о генетической предрасположенности и гормональном влиянии на процесс развития патологии.

Цель лечения гипоспадии – достижение косметической и функциональной нормы. В настоящее время хирургическое вмешательство рекомендуется в возрасте от 6 до 18 месяцев, но гипоспадия может быть скорректирована в любом возрасте с сопоставимым риском осложнений, функциональным и косметическим исходом.

Долгосрочный общий результат в отношении косметического внешнего вида и сексуальной функции удовлетворительный, однако после коррекции мужчины могут чаще испытывать затруднения в интимных контактах. Более того, у мужчин, подвергшихся операции, симптомы со стороны нижних мочевыводящих путей встречаются в два раза чаще и могут возникать через много лет после лечения.

Что известно:

• Руководства рекомендуют направление на лечение в возрасте от 6 до 18 месяцев.
• Косметический результат удовлетворительный более чем у 70% всех пациентов.

Что нового:

• Долгосрочные осложнения включают симптомы мочевыводящих путей, сексуальные и косметические проблемы.
• Новые разработки позволяют применять более индивидуальный подход, что приведет к меньшему количеству осложнений и большему удовлетворению пациентов.

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят — благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.

Классификация заболевания

Учитывая степень недоразвития мочеиспускательного канала, гипоспадию классифицируют на такие формы:

• венечная – выход уретры расположен в области венечной борозды;
• промежностная – отверстие находится в области промежности;
• стволовая – уретра выходит на ствол полового члена;
• головчатая – отверстие мочеиспускательного канала расположено на основании головки;
• мошоночная – отверстие выходит на мошонку.

Отдельным случаем выделяют нарушение формации кавернозных тел при правильном расположении отверстия уретры. Такое состояние также относится к разновидностям гипоспадии.

По локализации также можно выделить:

• передняя гипоспадия – головчатая и венечные формы;
• средняя – стволовая;
• задняя – мошоночная и промежностная.

Анатомическое нарушение строения уретры приводит к искривлению полового члена, которое также бывает нескольких типов:

• ротационное;
• латеральное;
• вентральное;
• дорсальное.

Проблемы хирургического лечения гипоспадии.

В то же время не следует думать, что лечение гипоспадии не представляет сложностей. Мы часто встречаем детей оперированных и 4 и 6 раз без успеха.

Лишние операции отнимают время и здоровье. Это и наркозы, не являющиеся безразличными для ребенка. И утрата драгоценного пластического материала – кожи крайней плоти, из которой лучше всего создавать недостающую часть мочеиспускательного канала.

В нашей практике накоплен самый большой в России опыт современных одно- и двухэтапных корригирующих операций, наилучшим образом зарекомендовавших себя в ведущих зарубежных центрах. Эти методы служат основой при проведении лечения. Проведенные нами оригинальные разработки и модификации техники позволяют использовать индивидуальные особенности пациента для достижения более полного функционального и косметического эффекта и принципиально уменьшить частоту осложнений.

Особое внимание мы уделяем детям и подросткам, поступившим после неудачного лечения, и добиваемся значительных улучшений даже у пациентов потерявших надежду и уставших от безуспешных хирургических операций.

Как поставить диагноз водянки яичка?

Заболевание протекает обычно с очевидными внешними проявлениями – набухание (увеличение объема) мошонки с одной или с двух сторон. Увеличение мошонки может уменьшаться или исчезать ночью, когда ребенок находится в горизонтальном положении, и вновь появляться при бодрствовании. Это свидетельствует в пользу сообщающейся водянки оболочек яичка. Увеличение мошонки иногда наблюдается также и при напряжении или «надувании» живота.

Субъективные ощущения незначительны. Жалобы отмечаются редко. При остро возникшей, инфицированной или напряженной водянке могут наблюдаться болевые ощущения.

Для установления правильного диагноза используется УЗИ – ультразвуковое исследование паховых каналов и органов мошонки и дуплексное исследование сосудов яичка.

УЗИ нередко позволяет обнаружить проблему с другой стороны – например, невидимую при осмотре паховую грыжу или кисту семенного канатика.

Иногда увеличение мошонки и паховой области то появляется, то исчезает, причем при осмотре врача может отсутствовать. Тогда решить вопрос о диагнозе помогает фотография, выполненная при появлении припухлости в мошонке или паховой области сделанная родителями.

Симптомы гипоспадии

Особенность расположения уретры влияет на симптоматику заболевания, а также характер искривления полового члена. Симптомы гипоспадии, в зависимости от формы патологии:

• Головчатая – наиболее легкая, а также наиболее частая форма нарушения. Отверстие уретры сужено, что затрудняет мочеиспускание. Искривление полового члена может усиливаться после пубертатного периода и начала половой жизни.
• Венечная – искривление пениса выражено сильно. Мочеиспускание затруднено, моча вытекает тонкой струйкой из-за суженного отверстия. Чтобы не попасть жидкостью себе на ноги, ребенок вынужден в туалете поднимать пенис вверх.
• Стволовая – детям легче мочиться сидя или поднимать половой член вверх. Деформация полового члена очень заметна, эрекция может быть болезненна. В зависимости от локализации уретры на половом члене, сперма может не попадать во влагалище при половом акте.
• Мошоночная – считается наиболее тяжелой формой. Половой член при таком расположении уретры часто недоразвит и искривлен. Отверстие уретры делит мошонку на две части, делая ее похожей на женские большие половые губы. Мочеиспускание возможно только сидя, половая жизнь невозможна. Моча практически всегда попадает на кожу, вызывая ее раздражение и воспаление.
• Промежностная – выход уретры расположен сзади мошонки. У таких пациентов наблюдается недоразвитие полового члена и его маленькие размеры. При рождении бывает сложно определить пол ребенка, так как аномалию путают с адреногенитальным синдромом девочек. 

Является ли диагноз мегауретера срочным показанием к операции?

Диагноз мегауретера в большинстве случаев не является срочным показанием для хирургического лечения, поэтому есть время, чтобы свести воедино все результаты исследований, верифицировать диагноз и определиться с лечением. Исключение составляют наиболее тяжелые формы мегауретера, осложненные острым пиелонефритом или почечной недостаточностью, требующие срочных действий (5-10% от общего числа больных).

У детей первого года жизни обоснованные показания к операциям ставятся, как правило, лишь в результате наблюдения и оценки, происходящих с течением времени изменений (динамики процесса). Оценка динамики выполняется при стандартных (!) УЗИ с наполненным и пустым мочевым пузырем, каждые 2 – 3 месяца.

Проксимальная гипоспадия

Наиболее частой патологией полового члена у мальчиков несомненно является гипоспадия. Частота возникновения данной аномалии, по данным различных авторов, увеличивается и составляет 1:125. Проксимальные формы встречаются реже с частотой 1:1200 новорожденных мальчиков и характеризуется более выраженным искривлением кавернозных тел, часто с дисплазией губчатого тела уретры. Наружное отверстие мочеиспускательного канала локализуется в области пеноскортального угла, мошонки или промежности. Крайняя плоть располагается по дорзальной поверхности. В более старшем возрасте у таких детей мочеиспускание происходит по женскому типу.

Оперативное лечение проксимальной гипоспадии представляет задачу более сложную, чем дистальной. Так как помимо перемещения наружного отверстия мочеиспускательного канала на верхушку, необходимо распрямить кавернозные тела, устранить дисплазированные ткани, которые могут привести к вторичному искривлению в более старшем возрасте.

В зависимости от опыта хирурга и предпочтении хирургическая коррекция проводится либо с использованием одноэтапных, либо двухэтапных методик.

Пациентам с проксимальными формами, микропенией или с непальпируемым яичком зачастую требуется дифференцированный подход к лечению. Таким детям может потребоваться консультация эндокринолога, генетика, проведение дополнительных методов обследования для определения кариотипа с целью исключения патологии пола.

Материалы и методы

За последние несколько лет было прооперировано большое количество пациентов с данной патологией. Возраст пациентов составил от 5 месяцев до 17 лет. В данную группу были включены пациенты с первичной гипоспадией, не оперированной ранее. Пациентам выполнялась операция Onlay-tube и операция Bracka с применением слизистой щеки. Всем пациентам перед операцией назначались гормональные мази на головку полового члена и крайнюю плоть для увеличения запасов пластического материала. В обеих группах для ушивания тканей использовался ПДС 7.0. Мочевой пузырь катетеризировался уретральным катетером возрастного диаметра. При двухэтапных операциях по методике Bracka, после фиксации свободного лоскута давление на него оказывалось с помощью специального «пелота» с целью приживления. Второй этап проводился через 5-6 месяцев.

Результаты

В группе пациентов, оперированных по одноэтапной методике отмечалось 10% осложнений. В числе этих осложнений были свищи, дивертикулы уретры, смегмальные камни. Определенный процент пациентов потребовал второго этапа, так как им удалось сформировать уретру только до венечной борозды или же размеры головки полового члена были недостаточны для замыкания.

Пациенты, оперированные по двухэтапной методике имели около 4 % осложнений. В подавляющем большинстве это были свищи уретры. Всем пациентам оценивались уродинамические характеристики, которые показали большую среднюю скорость мочеиспускания у пациентов после операции Bracka.

Выводы

Таким образом, использование двухэтапных методик для коррекции проксимальных форм гипоспадии, позволяет получить меньший процент осложнений и лучшие уродинамические характеристики потока мочи.

Вопросы пользователей (5)

• Али Абдулла
  2018-03-13 06:31:52

  У меня гипоспадия мне 22 лет могу лечить ?

• Алексей
  2016-09-05 16:24:41

  Как можно вылечить гипоспадию стволовой формы с искревлением полового члена, и сколько это будит стоить.

• Алексей
  2016-04-22 19:21:42

  Подскажите пожалуйста вот по какому вопросу, мне 31 год, у меня с рождения дефект головки полового члена, а именно венечная гипоспадия. В связи с чем у меня преждевременное семяизвержения, буквально…

• Виктория
  2015-03-19 16:29:40

  Здравствуйте,у меня родилась двойня один нормальный у второго гипоспадия головчатой формы,10 месяцев когда можно апирировать и сволько это будет стоить,сколько времени длиться реабилитация каковы…

• Татьяна
  2014-12-19 01:00:52

  Здравствуйте.Мы зделали операцию по гипоспадии в Москве. Нам нужно снять швы ,лететь с ребенком нелегко на самолете. Где и кто в Краснодаре умеет снимать такие швы?к кому нам обратиться?

Лечение крипторхизма.

Лечение неопущеного яичка зависит от его расположения. Лечение может быть неоперативным с использованием гормональной терапии или хирургическим.

Гормональное лечение проводится с использованием хорионического гонадотропина
и имеет определенные шансы на успех в основном при двухстороннем крипторхизме (не более 30%).
При высоких дозах препарата возможны побочные эффекты: лобковое оволосение, пигментация кожи, рост полового члена, увеличение мошонки, гиперплазия простаты. Эти явления могут исчезать со временем при правильно подобранных дозах препарата.

Хирургическое лечение первичного крипторхизма проводится в возрасте 1 года.
Лишь в редких случаях хирургическое лечение может быть показано в возрасте до 1 года.

При вторичном крипторхизме лечение может проводиться в возрасте 3-7 лет в зависимости от сроков
установления диагноза.

Хирургическое лечение носит название орхиопексия.
Операция занимает от 30 до 90 минут, проводится под общей или комбинированной анестезией,
и требует пребывания в стационаре от 1 до 3 дней.
Строгий постельный режим после операции рекомендуется в течение 3 дней.
В течение месяца не показаны резкие движения и подвижные игры.

Когда яички находятся максимально высоко — в забрюшинном пространстве живота,
операцию выполняют с применением лапароскопии. Лечение может производиться в 2 этапа с промежутком не менее
6 месяцев.

Операция орхиопексии сложна и требует деликатного исполнения. Чем выше расположено яичко, тем сложнее операция.
Однако для ребенка не является тяжелой и хорошо переносится в подавляющем большинстве случаев.
Чем позже выполняется операция при крипторхизме, тем меньше шансов на хорошую работу яичка.
Многое зависит от опыта хирурга и владения им различными приемами позволяющими, бережно опустить яичко.

Какие осложнения бывают после операции?

Осложнения встречаются нечасто. Бывают гематомы, воспаления, иногда при плохом кровоснабжении
происходит атрофия низведенного яичка.

Симптомы эписпадии

• Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на верхней поверхности головки пениса при ее эписпадии, крайней плоти нет. Как правило, пенис искривлен, но во время эрекции этот дефект проходит.
• При расщеплении всего пениса его верхняя поверхность представляет из себя желоб. В данном случае при любом действии, связанном с натуживанием, происходит непроизвольное мочеотделение.
• В случае тотальной эписпадии, наружное отверстие уретры выходит наружу в виде воронки у корня пениса. У пациентов имеется непрерывное отделение урины наружу без позывов к мочеиспусканию.
• Для мальчиков при всех видах эписпадии характерна атрофия мыщц гипогастрия. Живот при этом принимает распластанную форму, похожую на живот лягушки. При тотальной эписпадии происходит расхождение лонного сочленения и походка детей напоминает утиную.
• Эписпадия клитора у девочек не имеет выраженных клинических проявлений.
• Подлобковая эписпадия характеризуется видимым расщеплением клитора и уретры. Ее наружное отверстие выходит наружу в виде воронки. Данная разновидность расщепления тоже не имеет выраженных клинических проявлений, только изредка бывает неудержание мочи.
• Полная эписпадия у девочек проявляется формированием отверстия уретры большого диаметра и тотальным неудержанием мочи. При этом происходит расхождение мышц живота, он похож на живот лягушки. Данный вид уродства характеризуется и другими аномалиями развития внутренних органов.

Родителям

Оптимальный возраст для коррекции гипоспадии — 10 месяцев.

Коррекция гипоспадии чаще всего проводится за одну операцию.

Перед операцией может потребоваться использование гормональной мази. Мазь применяется за 3 недели до операции утром и вечером. Наносить мазь нужно на половой член, размер капли с ногтевую пластину большого пальца руки родителя.

Перед операцией нужно собрать необходимые анализы.

В послеоперационном периоде используется 2 памперса, катетер выводится во второй (внешний) памперс. Данная методика позволяет ребенку быть активным весь период нахождения в стационаре.

Антибактериальная терапия назначается на весь послеоперационный период.

После операции на половой член накладывается специальная компрессионная повязка, уретральный катер устанавливается сроком на 10-12 дней. По истечении этого срока повязка снимается, катетер удаляется.

Для оценки результата операции необходимо заснять на видео процесс мочеиспускания.

Коррекция вентрального искривления полового члена

Коррекция вентрального искривления (ВИ) – ключевой компонент хирургии гипоспадии для выравнивания ствола полового члена с сохранением длины и эректильной функции. Искривление оценивается до операции, но решение относительно метода коррекции принимается в ходе вмешательства.

Вентральное искривление менее 15° обычно не требует коррекции. ВИ между 15-30° можно лечить с помощью дорсальной складки, кривизна более 30° требует более обширных маневров, таких как пересечение уретральной пластинки.

При высокой степени искривления >30° использование дорсальной складки укорачивает длину полового члена и связана с более высокими показателями повторного искривления, поэтому урологи применяют другие подходы.

Лечение гипоспадии

Она направлена на восстановление стандартного расположения уретрального отверстия. Однако при ее проведении устраняются и сопутствующие нарушения в строении пениса, в частности его искривление.

Операцию лучше проводить в возрасте от 6 до 15 месяцев. Именно в полугодовалом возрасте эффективность вмешательства особенно высока. Одним из условий полного восстановления здоровья малыша — лечение должно быть завершено к 6 годам.

Операция может проводиться как единоразово, так и в два этапа. Все зависит от расположения уретрального отверстия и наличия сопутствующих заболеваний. При необходимости второго этапа лечения операцию проводят спустя полгода после первого, когда раны уже зажили.

Материалом, необходимым для восстановления участка канала, выступает кожа самого пениса, крайней плоти либо иногда кожа мошонки.

Кроме стандартной операции могут применяться дистензионные способы лечения и уреапластика. Однако статистика свидетельствует об увеличении случаев образования свищей и стеноза после процедуры уреапластики.

Клиника гипоспадии полового члена.

Клинически гипоспадию определить достаточно легко уже при первом осмотре ребенка (в связи с этим чато данный диагноз устанавливает врач педиатр в роддоме или при первичном патронаже ребенка). Основными признаками гипоспадии являются:

• аномальное расположение наружнего отверстия уретры (ниже своего анатомического уровня);
• гипоспадически измененная крайняя плоть (крайняя плоть деформирована и нависает в виде капюшона над головкой полового члена);
• искривление полового члена (встречается практически всегда в разной степени выраженности);
• дополнительные признаки — деформация и/или недоразвитие головки, расщепление мошонки и т.д.;

Существует достаточно много вариантов классификации гипоспадии:

• головчатая;
• околовенечная;
• венечная;
• стволовая;
• стволо-мошоночная;
• мошоночная;
• промежностная;

Наиболее распространенная классификация гипоспадии:

• дистальная;
• дистально-стволовая;
• проксимальная форма;

А так же — гипоспадия с искривлением полового члена и гипоспадия без искривления полового члена;

Существует достаточно часто встречаемый, но, к сожалению, на педиатрических осмотрах не всегда определяемый вид гипоспадии — «Гипоспадия типа хорды» («Гипоспадия без гипоспадии»). При такой форме гипоспадии определяется сочетание врожденного искривления полового члена (за счет эмбриональных хорд) с нормальным расположением меатуса (наружного отверстия уретры).

Задача врача детского уролога-андролога — объяснить родителям необходимость оперативного лечения гипоспадии (любых ее форм). Обязательная хирургическая коррекция любых форм гипоспадии исключает негативный психологического аспект, обеспечивает анатомически правильно сформированный половой орган, косметический и эстетический результат и нормальную половую жизнь в будущем!

Какие могут быть осложнения и неприятности после операции по поводу гипоспадии

Болевой синдром купируется назначением препаратов из группы НПВС в форме сиропов, которые обладают противовоспалительным и обезболивающим действием.

Происхождение болей вполне объяснимо: во-первых, проведенное оперативное вмешательство; во-вторых, мочевой катетер воздействует на шейку мочевого пузыря, имеющую много нервных окончаний, чем провоцируются спазмы. Прикладывание теплой пеленки на низ живота несколько облегчает состояние.

Выделение крови в первые дни после операции беспокоить не должно, при условии отсутствия выраженного кровотечения. Несколько капель кровянистых выделений на памперсе допускается.

Самым неблагоприятным осложнением считается инфицирование послеоперационной раны, что может свести к нулевому результату все усилия хирургов

Поэтому важно не отказываться от антибиотика, не уменьшать самостоятельно дозировку и не пропускать прием

Формирование свищевого хода развивается на фоне расхождения швов и затекания мочи в близлежащие ткани. Если нет сопутствующей стриктуры уретры, есть вероятность, что небольшая фистула пройдет самостоятельно.

Стриктура вновь сформированного мочеиспускательного канала требует проведения бужирования, при неуспешности прибегают к лазерному иссечению дефекта.

Формы гипоспадии.

Формы гипоспадии различаются в зависимости от расположения наружного отверстия уретры – меатуса: на головке — головчатая, в области венечной борозды — венечная, на стволе полового члена — стволовая, в области мошонки — мошоночная или промежности — промежностная.

Головчатая форма — на месте нормального расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала определяется уретральная пластинка или продольное углубление до венечной борозды. Наружное отверстие уретры – меатус часто бывает суженным, что носит название меатостеноза. Искривление полового члена отмечается редко. Жалобы возникают при сужении наружного отверстия уретры или при наклоне головки вниз. Искривление головки может увеличиваться в процессе половой жизни.

Венечная форма гипоспадии — наружное отверстие уретры располагается в области венечной борозды. Чаще чем при головчатой форме встречаются жалобы на нарушение мочеиспускания и искривление полового члена. Дети мочатся тонкой напряженной струей. Нередко моча попадает на ноги. Поэтому во время мочеиспускания требуется приподнимать половой член.

Если искривление кавернозных тел члена выраженное то при оперативном расправлении венечная форма переходит в более тяжелую – стволовую или даже мошоночно-стволовую, что нужно учитывать при планировании операции.

Стволовая форма гипоспадии — у больных отмечается расположение наружного отверстия уретры на различных уровнях стволовой части полового члена. Жалобы на нарушение мочеиспускания (струя направлена книзу), что затрудняет мочеиспускание в вертикальном положении. Дети мочатся сидя на горшке или вынуждены сильно поднимать пенис вверх для исправления струи. Характерно искривление пениса, иногда с поворотом и отклонением в сторону. Как правило, отмечается сужение наружного отверстия уретры — меатостеноз, однако бывают сужения расположенные по ходу уретры. Стволовую гипоспадию часто делят на дистальную стволовую – наружное отверстие уретры — меатус располагается на стволе ближе к венечной борозде и проксимальную стволовую — когда меатус расположен ближе к мошонке. Разделение это проводится для более точного определения хирургической тактики.

Пеноскротальная форма гипоспадии или мошоночно-стволовая отличается тем, что отверстие уретры расположено на границе мошонки и ствола полового члена.

Мошоночная форма гипоспадии — одна из наиболее тяжелых форм гипоспадии. Уретра открывается между половинами расщепленной мошонки. Характерно резкое недоразвитие и искривление пениса. Половой член напоминает увеличенный клитор. Расщепленная мошонка усиливает сходство с женскими гениталиями. Мочеиспускание возможно только сидя. Моча попадает на кожу мошонки, зачастую вызывая раздражение и воспаление. Новорожденных с мошоночной гипоспадией нередко принимают за девочек или девочек с адреногенитальным синдромом.

Промежностная форма гипоспадии — Мочеиспускательный канал открывается позади раздвоенной мошонки. Половой член резко уменьшен в размерах и резко искривлен, часто скрыт у основания мошонки (транспозиция мошонки). Наружное отверстие уретры широкое. Головка и кавернозные тела полового члена недоразвиты. Крайняя плоть расщеплена.

Промежностная и мошоночная формы гипоспадия нередко сочетаются с неопущением яичек (крипторхизм), что еще больше затрудняет определение пола. Дети страдают тяжелыми комплексами. После полового созревания появляются жалобы на невозможность совершения полового акта.

«Гипоспадия без гипоспадии» или гипоспадия типа хорды — Недоразвитие и укорочение уретры, проявляющееся искривлением полового члена вниз при нормальном расположении наружного отверстия. Уретра как тетива лука сгибает кавернозные тела при эрекции мочеиспускательного канала. Встречаются пороки с сужением — дисплазией уретры и нормальной проходимостью канала. Вокруг уретры имеются эмбриональные рубцы, усиливающие искривление кавернозных тел. Порок очень непростой для лечения. Степень искривления члена резко увеличивается в период полового созревания и при эрекции.

Индивидуальные отличия у пациентов с гипоспадией заключаются в степени и форме искривления полового члена, вариантах сужения уретры, форме мошонки. Иногда при головчатой и венечной форме порока не отмечается искривления полового члена или расщепления крайней плоти.

Варианты уретропластики

Существует несколько вариантов хирургического вмешательства и несколько предлагаемых алгоритмов для принятия решения о проведении уретропластики. Текущая практика предполагает, что выбор процедуры определяется опытом хирурга, так как стандартизации методики уретропластики при гипоспадии нет.

Хирургические процедуры можно разделить на одно- или двухэтапные процедуры и на процедуры, включающие тубуляризацию уретральной пластины, увеличение уретральной пластины и замену уретральной пластины.

Тубуляризация уретральной пластины

Этот метод уретропластики состоит из нескольких процедур, которые включают тубуляризацию UP дистальнее меатуса. Способов тубуляризации уретральной площадки (пластины) много. Например, процедура TIP, предложенная уч. Snodgrass в 1994 году. 

Она включает в себя разрез по средней линии уретральной пластинки, чтобы расширить ее и получить уретру лучшего диаметра, которая затем подвергается тубулярной обработке.Превосходные косметические результаты и низкая частота осложнений позволяют сказать, что уретропластика TIP хороший метод лечения дистальной гипоспадии. 

Альтернативный метод, основанный на мобилизации уретры, включает рассечение уретры проксимально, чтобы обеспечить продвижение выхода уретры к головке. Эта процедура позволяет избежать возможных осложнений, например, образования кожно-уретрального свища, но позволяет добиться ограниченного продвижения меатуса даже после обширной проксимальной мобилизации. 

Уч Снодграсс и его коллеги, разработавшие процедуру TIP, показали, что ширина УП не влияет на результаты тубуляризации с использованием техники TIP. Однако если применяются альтернативные методы, проводится  увеличение уретральной площадки. 

Замена уретральной пластины

При наличии значительного вентрального искривления, проксимальной гипоспадии и др. проблем, может потребоваться пересечение уретры, что исключает использование UP тубуляризации. 

В этой ситуации есть несколько вариантов уретропластики. Большинство хирургов предпочитают выполнять двухэтапную уретропластику с начальной установкой препуциального трансплантата или лоскутом Byars с последующей тубуляризацией во время второго этапа через шесть месяцев.

Лечение

Пациенты с диагнозом гипоспадия должны быть направлены на хирургическое обследование в течение первых недель жизни. Если родители хотят сделать обрезание своим новорожденным, то наличие какой-либо аномалии полового члена должно быть противопоказанием к этой процедуре, учитывая, что крайняя плоть используется при артропластике.

Проксимальная гипоспадия обычно связана с дополнительными пороками развития мочеполовой системы. Одно из первых вмешательств — назначить кариотип, если есть ассоциированный крипторхизм одного или обоих яичек, чтобы исключить интерсексуальное состояние. В этой ситуации пациентам требуется УЗИ почек, мочевого пузыря и брюшной полости для оценки внутренних органов и/или связанных с ними пороков развития.

После диагностирования средней и дистальной гипоспадии необходимо провести хирургическое обследование, но не требуется визуализация или дополнительное обследование, поскольку у этого пациента такой же риск развития почечных аномалий, как и у населения в целом.

Основными целями хирургической коррекции гипоспадии являются выпрямление полового члена с помощью адекватного калибра меатуса, чтобы он выглядел, как типичный обрезанный половой член или половой член с крайней плотью, и адекватный косметический результат после восстановления.

Хирургическая коррекция является основным методом лечения проксимальной гипоспадии. При проксимальной, пеноскротальной и мошоночной гипоспадии с искривлением полового члена пациенту обычно проводят двухэтапное восстановление с начальной операцией, состоящей из уретропластики и выпрямления полового члена с последующей табуляризацией уретральной пластинки.

В некоторых случаях пациенты перед хирургическим вмешательством подвергаются системному лечению производными тестостерона для увеличения размера полового члена и улучшения тубуляризации, а также предотвращения или уменьшения расхождения швов, хотя нет конкретных рекомендаций по использованию тестостерона.

Операция рекомендуется, когда пациенту от 6 до 18 месяцев жизни, чтобы ограничить психологический стресс и поведенческие проблемы, которые наблюдались у пациентов, которые проходят лечение в более позднем возрасте.

Поздняя процедура обычно связана с большим количеством осложнений, включая уретрокожные свищи. Лечение гипоспадии сложное и включает много этапов.

Техника проведения операции и основные методики пластики уретры

Буккальная пластика уретры проводится в исполнении бригад, для сокращения периода взаимодействия слизистой с внешней средой. Одна бригада занимается получением трансплантата из внутренней оболочки щеки. В месте, где врач брал материал для замещения, накладываются саморассасывающиеся швы, которые со временем становятся незаметными.

Вторая бригада занимается, непосредственно, пластикой уретры и прикреплением «заплатки» на стенку уретры или заранее подготовленный участок. Для получения допуска к стриктуре врач делает разрез на промежности.

Замещение поврежденной части уретры с помощью накладки слизистой может производиться различными методами на усмотрение хирурга (в зависимости от показаний и локализации стриктуры):

1. Inlay – дорсальная накладка «в слой».
2. Onlay – вентральная, дорсальная или латеральная.
3. Roof-strip – анастомотическая (увеличивающая).
4. Комбинированное крепление «заплатки».

Для проведения операции пациенту делают эндотрахеальную общую анестезию. Пластика уретры в среднем занимает два часа.

Что общего между сообщающейся водянкой оболочек яичка и паховой грыжей?

Паховая или пахово-мошоночная грыжа образуется у детей с широким незаращенным влагалищным отростком брюшины. В открытый влагалищный отросток брюшины проникает не только жидкость из брюшной полости, но и могут выходить подвижные органы брюшной полости (петля кишечника, прядь сальника, придатки у девочек и др.), что характеризует «косую» паховую или пахово-мошоночную грыжи.

У взрослых – паховые грыжи отличаются от таковых у детей. Они связаны с дефектами мышц и сухожилий передней брюшной стенки, возникающими при нагрузках. В детском возрасте такие грыжи встречаются крайне редко. Поэтому операции при паховых грыжах у детей и взрослых выполняются различными методами.

Лечение гипоспадии

Незначительно выраженная гипоспадия лечения не требует, в остальных случаях необходима хирургическая коррекция.

Крайней степенью гипоспадии является эписпадия.

Эписпадия — это врожденное расщепление стенки мочеиспускательного канала на всем протяжении или в передней его части. Данная патология наблюдается очень редко, примерно у одного из 50000 родившихся. У младенцев мужского пола данное уродство встречается в пять раз чаще, чем у женского.

У мальчиков бывает:

• Эписпадия головки пениса.
• Эписпадия всего пениса.
• Полная эписпадия: до мочевого пузыря включительно.

У девочек бывает:

• Эписпадия клитора.
• Подлобковая эписпадия.
• Полная эписпадия.

Наиболее частые причины развития гипоспадии?

Среди причин гипоспадии наиболее растпространен эндокринологический фактор, (причем нарушения в эндокринной системе могут встречаться не только у матери, но и плода), а так же хромосомные мутации и генетическая предрасположенность. Наиболее «значимым» периодом для формирования гипоспадии является срок гестации от 7 до 15 недели эмбрионального развития, т.к. именно в этот период происходит формирование уретры. До 7 недель внутриутробного периода эмбрионы женского и мужского пола не имеют различий, а дефференцировка половых органов по половому признаку происходит только с 8 недели: у эмбриона мужского полоа, под воздействием андрогенов, происходит формирование уретры от промежности к центральной части (задняя и средняя части уретры).